شــــــا ۩ التهاب الشرايين تاكاياسو╣۩مـــل

شــــــا ۩ التهاب الشرايين تاكاياسو╣۩مـــل

التهاب الشرايين تاكاياسو (تعرف أيضاً باسم "أعراض قوس الأورطي" أو "التهاب الأورطي غير المحدد" أو "مرض انعدام النبض"قالب:Rp) هو شكل من أشكال التهاب الأوعية الحبيبي يصاحبه تليف شديد في البطانة الشريانية وضيق الأوعية الدموية ويؤثر على الفتيات الصغار أو في منتصف العمر في بلاد آسيا. وهو في الأساس يؤثر على شريان الأورطي (الوعاء الدموي الرئيسي المنبثق من القلب) وفروعه، وكذلك الشرايين الرئوية. والسيدات هن عرضة للتأثر بالمرض بمعدل 8-9 مرة أكثر من الرجال وكثيراً ما يتعرض المرضى لأعراض المرض في عمر بين 15 و30 سنة. في العالم الغربي، يؤدي مرض تصلب الشرايين إلى انسداد أوعية قوس الأورطي، أكثر عما هو الحال بالنسبة لالتهاب الشرايين تاكاياسو. يشبه مرض التهاب تاكاياسو أشكال أمراض التهاب الأوعية الدموية، بما فيها التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة.[ ونتيجة لانسداد الفروع الرئيسية للأورطي، بما فيها الشريان السباتي العام، فإن الشريان العضدي الرأسي، والشريان تحت الترقوة، ويمكن أن يظهر مرض التهاب تاكاياسو في شكل انعدام النبض في الأطراف العلوية (الذراعين واليدين والمعصمين، مع ضعف أو غياب النبض أثناء الفحص البدني) وهو ما يمكن أن يعلل السبب في تسميته باسم مرض انعدام النبض."



الفيزيولوجيا المرضية

بالرغم من أن أسباب المرض غير معروفة، إلا أن الحالة المرضية تتميز بالالتهاب الحبيبي القطاعي أو الجزئي من الأورطي وفروعه الرئيسية المنبثقة منه. يؤدي هذا الالتهاب إلى ضيق الشرايين، وتجلط الأوردة وتمدد الأوعية الدموية. هناك أيضاً تليف غير منتظم للأوعية الدموية نتيجة التهاب الأوعية الدموية المزمنة مما يؤدي أحياناً إلى تليف البطانة الشريانية (تليف الجزء الداخلي من الأوعية الدموية).] ويمكن مشاهدة ضيق واضح نتيجة التهاب الأوعية والأورام الحبيبية وتليف الشرايين في الدراسات الشريانية مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRA)، وتصوير الأوعية الدموية المبرمج (CTA) أو تصوير الشرايين (DSA).

الأعراض

يتعرض بعض المرضى لـ"مرحلة من الالتهابات" الأولية تتميز بمرض جهازي ذات أعراض من التوعك والحمى والعرق الليلي وانخفاض الوزن وآلام المفاصل والإرهاق. كما تظهر أعراض الأنيميا وارتفاع ملحوظ في تحليل ESR أو كمية البرويتن سي التفاعلي (علامات الالتهابات غير المحددة). تتبع "مرحلة الالتهابات" الأولية في الغالب "مرحلة انعدام النبض"[] الثانوي. وتتسم مرحلة "انعدام النبض" بقصور الأوعية الدموية نتيجة ضيق بطانة الأوعية الدموية وتظهر في شكل غرغرينة في الذراع أو القدم وضيق الشريان الكلوي مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم والتظاهرات العصبية نتيجة زيادة تدفق الدم إلى المخ. من بين التظاهرات الهامة هي وظيفة ضيق الشريان الكلوي الذي يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم.عادة تفرز الكليتين المتضخمتين كمية متناسبة من مادة يطبق عليها اسم الرينين. يؤدي ضيق الشرايين الكلوية إلى انخفاض ضغط الدم (انخفاض تدفق الدم) في الجهاز المجاور للكُبيْبات، مما يؤدي إلى زيادة إفراز الرينين، وارتفاع مستويات الدم من الألدوستيرون، مما يؤدي في النهاية إلى احتباس الماء والملح وارتفاع ضغط الدم. تتباين الأعراض العصبية للمرض وفقاً لدرجة المرض وطبيعة انسداد الأوعية الدموية ويمكن أن يتراوح من الدوخة والدوار إلى نوبات مرضية حادة. من بين السمات النادرة والهامة التي يتسم بها مرض التهاب الشرايين تاكاياسو هو إصابة العين في شكل عيوب في مجال البصر أو فقدان الرؤية أو نزيف في الشبكية وقد يظهر على بعض المرضى المصابين بمرض التهاب الشرايين تاكاياسو تغيرات متأخرة في الأوعية الدموية، بدون ظهور مرض جهازي سابق. في السن المتأخرة، قد يظهر ضعف في جدران الشرايين مما يؤدي إلى تمدد الأوعية الدموية المركزية. كما هو الحال بالنسبة لتمدد الأوعية الدموية، فهناك احتمال التمزق ونزيف الأوعية الدموية ويتطلب ذلك المراقبة. كما أن ظاهرة رينو توجد على وجه العموم في هذا المرض، وهي في الأساس نتيجة انخفاض الدورة الدموية إلى الذراعين.

وسائل العلاج

إن الغالبية العظمى من مرضى التهاب الشرايين تاكاياسو تستجيب للعلاج بمستحضرات الستيرود، مثل بريدنيزون. وتتمثل الجرعة المبدئية المعتادة في تناول 1 ملليجرام لكل كيلو جرام من وزن الجسم يوميًا (بالنسبة لمعظم الأشخاص، يكون ذلك 60 ملليجرام يوميًا). ونظرًا لوجود آثار جانبية كبيرة تنجم عن تناول بريدنيزون بجرعة كبيرة لمدة طويلة، يتم إنقاص الجرعة المبدئية على عدة أسابيع حتى الوصول إلى جرعة يستشعر الطبيب المعالج أنها مسموح بها للمريض. وقد يحتاج الأمر إلى دراسة خيارات الجراحة بالنسبة للمرضى الذين لا يستجيبون لمستحضرات الستيرود. ويمكن تحقيق إعادة إرواء النسيج من خلال إجراء جراحة لإعادة بناء الوعاء الدموي الكبيرة، مثل لحام المجرى الجانبي. وتكون أعلى معدلات النجاح في لحام النسيج ذاتي المنشأ. ولا يكون رأب الوعاء التاجي عبر اللمعة بطريق الجلد (PTCA) فعالاً على المدى الطويل، لكن مخاطره المصاحبة أقل.

تاريخ المرض

وُصفت أول حالة إصابة بمرض التهاب الشرايين تاكاياسو في عام 1908 بواسطة أخصائي أمراض العيون الياباني ميكيتو تاكاياسو في الاجتماع السنوي لجمعية أمراض العيون في اليابان. وقد وصف تاكاياسو أحد مظاهر "الشبيهة بالإكليل" في الأوعية الدموية في مؤخرة العين (الشبكية) كما قام اثنان من الأطباء اليابانيين في نفس الاجتماع (د. أونيشي وكاجوشيما) أيضًا بالإعلان عن نتائج شبيهة خاصة بالعين لدى مرضى نبضات المعصم لديهم غير ظاهرة. والمعروف الآن أن تشوهات الأوعية الدموية التي تحدث في الشبكية تعتبر استجابة وعائية المنشأ لحالات ضيق الشرايين في منطقة الرقبة، وأن عدم ظهور النبض الذي تمت ملاحظته لدى بعض المرضى يحدث بسبب حالات ضيق الأوعية الدموية المتجهة إلى الذراعين. والنتائج الخاصة بالعين التي اكتشفها تاكاياسو نادرًا ما تُشاهد لدى المرضى في أمريكا الشمالية وكولومبيا البريطانية.