التهاب مفاصل الاطفال

التهاب مفاصل الاطفال
JUVENILE IDIOPATHIC ARTHRITIS
ماهو هذاالمرض؟
التهاب مفاصل الأطفال التلقائي مرض مزمن يمتاز بالتهابالمفصل المستمر. وعلامات التهاب المفصل هي ألم ، تورم وقصور الحركة. وهذا الالتهاب غير معروف السبب، ويوصفبالشبابي (الصبياني) وتكون بداية الأعراض قبل سن السادسةعشر من العمر.

ما المقصودبالمزمن؟
يطلق على المرض كلمة مزمن متى كان العلاج المناسب لا يؤدي إلى الشفاء العاجل ولكن تحسن في الأعراض والتحاليل. وهذا يعنى أنه حتى يتم التشخيص فإنه من المستحيل القول إلى متى سيبقي الطفل يعاني من هذا المرض.

ما مدى انتشارهذا المرض؟
إن هذا المرض نادر الحدوث ففي كل مائة ألف طفل يصاب 80- 90 طفل بهذا المرض.

ما هي أسباب هذاالمرض؟
يمتاز الجهاز المناعي لدينا بقدرته على محاربة الالتهابات الخمجية (البكتيرية والفيروسية) ولكي يقوم بهذه المهمة فلابد من التمييز بين ما هو غريب وضار وما هو حميد وجزء الجسم، ومن المعتقد أن التهاب المفاصل المزمنة إنما هو نتاج لاستجابات غير طبيعية من الجهاز المناعي وذلك لأسباب غير معروفة فجزء منها يعود إلى عدم القدرة على التمييز بين الغريب والضار وما هو جزء من مكونات الجسم السليم . وبالتالي فإن هذه الاستجابات الغير منضبطة من الجهاز المناعي تهاجم مكونات المفاصل، لهذا السبب فإن أمراض مثل التهاب مفاصل الأطفال التلقائي يطلق عليه "مرض ذاتي المناعة" ويقصد بذلك أن الجهاز المناعي يهاجم أجراء الجسم الصحيح.

هل هذا المرضوراثي؟
لا يعد التهاب مفاصل الأطفال التلقائي مرضا وراثياً حيث أنه لا ينتقل مباشرة من الأبوين إلى أطفالهم ومع ذلك فإن هناك بعض العوامل الوراثية والتي يحتاج جزء كبير منها للدراسة والبحث وربما تزيد من فرص الإصابة بهذا المرض إلا أنه من المتفق عليه في المحيط العلمي أن هذا المرض متعدد العوامل وهذا يعنى أنه نتيجة اتحاد وتوافق الاستعداد الوراثي والتعرض لعوامل بيئية مثل الالتهابات الخمجية وحتى في حالة وجود الاستعداد الوراثي فإنه يندر وجود طفلين مصابين في نفس العائلة.

كيف يتمتشخيصه؟
يشخص الأطباء مرض التهاب مفاصل الأطفال التلقائي عندما تكون بداية المرض قبل سن السادسة عشرة من العمر وحينما يستمر التهاب المفصل أكثر من 6 أسابيع - ولذلك لاستبعاد التهابات المفاصل الوقتية والتي ربما تنتج من التهابات فيروسية- وتكون الأسباب غير معروفة - وهذا يعنى أن جميع الأمراض التي ربما تسبب التهاب المفاصل تكون قد استبعدت- وبمعنى آخر فإن التهاب مفاصل الأطفال التلقائي يشمل جميع أشكال التهابات المفاصل المستمرة مجهولة السبب وتحدث في مرحلة الطفولة، ولالتهاب مفاصل الأطفال التلقائي أشكال مختلفة تم تحديدها - سيأتي ذكرها- وعلى ذلك فإن تشخيص التهاب مفاصل الأطفال التلقائي يعتمد على وجود التهاب المفاصل المستمر وكذلك استبعاد أي مرض أخر عن طريق التاريخ الطبي والفحص والسريري والتحاليل المخبرية.

ما الذي يحدث للمفاصل؟
في الحالةالطبيعية يكون المفصل مبطنا بغشاء رقيق ويحتوى على كمية منالسوائل وعند حدوث الالتهاب يصبح هذا الغشاء ثخينا وممتلئابالخلايا الالتهابية وكذلك فإن السوائل تزيد بقدر كبير ممايؤدي إلى تورم المفصل وألم بالإضافة إلى قصور في حركةالمفصل.
ومن العلامات البارزة لالتهاب المفصل ما يسمىبتيبس المفصل والذي يحدث بعد راحة طويلة وأكثر ما تحدث هذهالظاهرة في الصباح وتسمى - التيبس الصباحي
وغالباً مايحاول الطفل تقليل الألم بجعل المفصل في وضع متوسط بينالثني والمد وهذا الوضع يدعي بالوضع المسكن والذي يقصد بهالمحافظة على تقليل الألم.
وإذا لم يعالج التهاب المفصلبشكل مناسب فإن ذلك المفصل سيلحق به الضرر بإحدى صورتين:
o الغشاء المبطن للفصل سيصبح ثخينا جدا ً- ويتكون ما يسمى باللحمة- وعن طريق إطلاق مواد مختلفة - يحدث تأكل في الغضاريف والعظم.
o نتيجة لإبقاءالمفصل في حالة الوضع المسكن فإن ذلك يحدث نوع من ضمورللعضلات و جذب للعضلات و الأنسجة الضامة مما يؤدي إلى تشوهفي المفصل.

هل هناك أنواع مختلفة من هذاالمرض؟
هناك عدة أنواع من التهاب مفاصل الأطفالالتلقائي، ويمكن التمييز بينها اعتماداً على وجود الأعراضالشاملة كالحرارة والطفح والتهاب التأمور - الغشاء المحيطبالقلب- في التهاب مفاصل الأطفال التلقائي الشامل وأيضااعتمادا على عدد المفاصل المتأثرة أما الالتهاب التلقائيكثير المفاصل أو قليل المفاصل، واصطلاحاً فإن هذه الأنواعالمختلفة تحدد وفقاً للأعراض التي تظهر خلال الستة شهورالأولي من المرض.

النوعالأول: التهاب المفاصل التلقائي الشامل Systemic JIA :
يميز هذا النوع بالإضافة إلى التهابالمفاصل وجود الأعراض الشاملة -ويقصد بذلك أن عدة أعضاء فيالجسم تكون متأثرة، ومن أبرز الأعراضالشاملة:
o ارتفاع درجة الحرارة والتي غالباً ماتتزامن مع طفح جلدي أحمر يظهر خلال نوبات الحرارة.
o ألم العضلات
o تضخم الكبد والطحالوالغدد الليمفاوية
o التهاب الغشاء المحيط بالقلب (التأمور) والرئتين.
o وفي هذا النوع عادة تتأثرعدة مفاصل (خمسة مفاصل فأكثر) وقد يظهر التهاب المفاصل معبداية المرض أو بعد بدايته بقليل .
o هذا النوعربما يصيب الأطفال في أي مرحلة عمرية.
o في حوالينصف الأطفال المصابين تتحسن هذه الأعراض الشاملة بينمايبقي التهاب المفاصل هو الأهم، وفي نسبة قليلة منالأطفال تستمر هذه الأعراض مع التهابالمفاصل
o هذا النوع يمثل حوالي 10% من التهابمفاصل الأطفال التلقائي.

النوعالثاني: التهاب المفاصل المتعدد التلقائي Polyarticular JIA :
يمتاز هذا النوع وفي خلال الستة أشهرالأولي من بداية المرض:
o بتأثر خمسة مفاصل فأكثر
o لا يعاني الطفل من الأعراض الشاملة السابقةالذكر.
o وجود بعض الأجسام المضادة في الدم والتيتعرف بـ( عامل الرثياني ) يساعد في التميز بين نوعين منهذا الالتهاب: عامل الرثياني الإيجابي وعامل الرثيانيالسلبي.

1. التهاب المفاصل المتعددالتلقائي ذو العاملالرثياني الإيجابي RF positive polyarticular JIA :
o هذا النوع نادر فيالأطفال ويمثل أقل من 5% من التهاب مفاصل الأطفال التلقائي
o يشابه التهاب المفاصل الرثياني لديالبالغين.
o في الغالب يسبب التهابات متناظرة فيالمفاصل يبدأ عادة بالمفاصل الصغيرة لليدين ثم يشملالمفاصل الأخرى.
o أكثر ما يكون في الإناث بعد سنالعاشرة من العمر وغالباً يكون التهاباشديدا.
2. التهاب المفاصل المتعدد التلقائي ذوالعامل الرثياني السلبي RF negative polyarticular JIA :
o ويمثل ما يقارب من 15-20% من التهاب مفاصلالأطفال التلقائي
o هذا النوع إلى حد ما مركب منعدة أمراض
o قد يحدث في أي مرحلة عمرية.
o وبناء على تركيبة المرض المعقدة إلى حد ما -- فإن التكهن بعاقبة المرض تكونمتفاوتة.

النوع الثالث: التهاب مفاصل الأطفال التلقائي محدود العدد Oligoarticular JIA :
يمتاز هذا النوع وفي خلال الستة أشهرالأولي من بداية المرض:
o بتأثر أقل من خمسة مفاصل
o بغياب أي من الأعراض الشاملة
o وهويصيب المفاصل الكبيرة مثل الركبة والكاحل.
o وهوبطبيعته غير متناظر وفي بعض الأحيان يتأثر مفصل واحد فقطويسمى هذا النوع الالتهاب أحادي المفصل.
o في بعضالحالات يلاحظ أن عدد المفاصل المتأثرة تزداد بعد الستةالأشهر الأولي للمرض إلى خمسة مفاصل أكثر ويدعى هذا النوعالتهاب المفاصل محدود العدد الممتد.
o عادة مايبدأ قبل السنة السادسة من العمر وأكثر ما يصيبالإناث.
o ومع العلاج المناسب فإن عاقبة هذا المرضجيدة ولكن في الأطفال الذين ربما يزيد عدد المفاصلالمتأثرة مع مرور الوقت فإن التكهن بعاقبة المرض تكونمتفاوتة.
o ونسبة من المصابين بهذا المرض قد تظهرعليهم مضاعفات خطيرة في العين وهي التهاب الجزء الأمامي منالعنبية (التهاب العنبية ) وهي غشاء رقيق يغلف العينويحتوي الأوعية الدموية. وحيث أن الجزء الأمامي من العنبيةيتكون من القرص والجسم الهدبي فإن هذه المضاعفات تسمىبالتهاب العنبية المزمن أو التهاب القزحية والجسم الهدبيالمزمن وفي حالة أن التهاب العنبية لم يكتشف ومن ثم لميعالج فإنه قد يؤدى إلى ضرر جسيم جداً للعين.إن الكشفالمبكر لهذا الالتهاب في غاية الأهمية وذلك لأن الأبوينوالطبيب المعالج قد لا يلحظوا أي علامة للالتهاب فالعين لاتحمر والطفل لا يشتكي من اعتلال في الأبصار. ولذلك منالأهمية بمكان أن يتم فحص الأطفال بشكل دوري كل 3 أشهر منقبل أخصائي طب العيون وذلك باستخدام جهاز المصباح الثقبي .
o التهاب مفاصل الأطفال التلقائي محدد العدد هومن أكثر الأنواع شيوعاً (50% من جميع الحالات) وفي حالةوجود أجسام مضادة (ANA) و التهاب العنبية فإن هذا النوع لايصيب إلا الأطفال دون البالغين.

التهاب المفاصل الصدفي Psoriatic arthritis :
ويمتاز هذا النوع بوجود التهاب المفاصلوالصدفية أو بعض من صفات مرض الصدفية ،والصدفية مرض جلدييظهر بشكل لطخ قشرية وأكثر ما يكون على المرفقينوالركبتين. وتأثر الجلد ربما يسبق أو يلحق التهاب المفاصل،إن هذا النوع من الالتهاب على درجة من التعقيد في أوصافهالسريرية و كذلك التكهن بعاقبته.

التهاب المفاصل المتزامن مع التهاب الأوتار Arthritis ociated with enthesitis :
وأكثر الأعراض انتشاراً هو التهاب المفاصلالأحادي والذي يصيب المفاصل الكبيرة للأطراف السفليةويتزامن معه التهاب الأوتار ويقصد بذلك نقاط التقاءالأوتار بالعظم وأكثر ما يكون في القدم خلف وأسفل العقب،وفي بعض الأحيان يتزامن مع هذا الالتهاب التهاب أخر حاد فيالعين -العنبية- وهذا الالتهاب بخلاف الالتهاب المصاحبللالتهاب التلقائي المحدود العدد حيث أن العين قد تحمروتدمع مع زيادة في الحساسية للضوء.
وأحد التحاليلالمخبرية المهمة يكون إيجابيا في كثير من هؤلاء المرضىويسمي HLA-B27، وتجدر الإشارة إن هذا المرض يصيب الذكورأكثر من الإناث و عادة تبدأ الأعراض بعد السن السابعة منالعمر، ونهج هذا المرض متفاوت ففي بعض المرضى تهدأالأعراض بينما في الآخرين يستمر نشاط المرض مما يؤثر علىالمفاصل المحورية (العمود الفقري) وكذلك المفصل العجزيالحرقفي - مفصل في اسفل الظهر ،هذا النوع من الالتهاباتأكثر ما تكون في البالغين حيث أنها تؤثر على العمودالفقري.

ما هي أسبابالتهاب القزحية والجسم الهدبي المزمن .وهل لها أي علاقةبالتهاب المفاصل؟
كما سبق الحديث عن التهابالمفاصل فإن التهاب العين يحدث بسبب ردة فعل الجهازالمناعي الغير منضبطة لأجزاء العين إلا أن آلية هذاالالتهاب غير معروفة حتى الآن، هذه الأعراض -المضاعفات- أكثر ما تشاهد لدى المصابين بالتهاب المفاصل التلقائيمحدود العدد وعادة ما يكونوا صغار في السن والأجسامالمضادة (ANA) إيجابية، وتبقي الأسباب التي تربط التهابالمفاصل بالتهاب العين غير معروفة ولكن من المهم تذكر أنالتهاب المفاصل والتهاب القزحية والجسم الهدبي ربما يسلكاننهجا مستقلا - بمعنى أن التزامن الوقتي ليس ضرورياً وبناءعلى ذلك فإن الفحص الدوري للعين يجب أن يستمر حتى في حالةتحسن التهاب المفاصل ويجب التذكير بأن نهج التهاب القزحيةوالجسم الهدبي ينشط على فترات متكررة وليس له علاقة بنشاطالتهاب المفاصل لكن عادة التهاب القزحية يتبع التهابالمفاصل أو ربما يكتشف في نفس الوقت ونادراً قد يسبقالتهاب المفاصل، وحقيقة أن هذه الحالات يؤسف لها كثيرا حيثأن المرضى لا يشتكون من أي عرض ولا يكتشف هذا المرض فيمراحله الأولي إلا حينما تظهر بعض المضاعفات كالغبش فيالرؤية.

ما هو المآلالمتوقع لالتهاب المفاصل على المدى البعيد؟
مآلالتهاب المفاصل التلقائي يعتمد على شدة ونوع هذا الالتهاببالإضافة إلى كفاءة العلاج ومن المشاهد تحسن في مآل هذهالالتهابات في ضوء التحسن الطارئ في طريقة العلاج خلالالأعوام العشرة الماضية، ومع ذلك فإن التهاب المفاصلالتلقائي الشامل متفاوت في مآل المرض. ففي حين أن نصفالمرضى تكون لديهم علامات الالتهاب ظاهرة فإن المرض يمتازبالنشاط الدوري وعلى العموم فان المآل لهذا الالتهاب جيدحيث أنه في كثير من الأحيان يهدأ المرض ذاتياً. ولكن فيالنصف الآخر فإن المرض يمتاز باستمرار التهاب المفاصلبينما الأعراض الشاملة الأخرى تستمر لعدة سنوات وقد يؤديذلك إلى تأثر المفاصل بشكل دائم وفي نسبة قليلة من المرضىفإن التهاب المفاصل وكذلك الأعراض الشاملة الأخرى تستمربرغم تعاطي الأدوية وهذه الفئة ربما تمثل أسوء العواقب حيثتصاب كثير من المفاصل بالتشوهات والتأثر الدائم ويحتاجالمريض لكثير من الأدوية وتظهر مضاعفات كثيرة أما التهابالمفاصل المتعدد التلقائي ذو العامل الريثاني الإيجابي فإنيحمل نهجا مستفحلا حيث يؤدي إلى تدمير المفاصل.
أماالالتهاب المتعدد ذو العامل الريثاني السلبي فإن له عاقبةأفضل من سابقه إذ أن ما يقارب من 25% من المرضى تتأثرمفاصلهم بشكل دائم .
أما التهاب المفاصل المحدود العددفإن عاقبته جيدة خاصة إذا كان عدد المفاصل محدودا أما إذازاد عدد المفاصل المتأثرة بمرور الوقت فربما يحمل نفس مالالالتهاب المتعدد ذو العامل الريثاني السلبي.
إن كثيرمن مرضى الالتهاب المفاصل الصدفي لهم نفس نهج التهابالمفاصل المحدود العدد ولكن في بعض الحالات فإن عدة مفاصلتتأثر بمرور والوقت.
أما الأطفال الذين يعانون منالتهاب المفاصل والأوتار فإن لهم نهج متفاوت ففي حين أنبعض المرضى يتحسن نجد أن المرض في البعض الأخر يستفحلويشمل المفصل العجزي الحرقفي.
ومع ذلك فإنه لا يوجدعلامات سريرية أو مخبرية يمكن أن تتوقع بشكل دقيق منالمريض الذي ستكون له عاقبة سيئة و ذلك في بدايةالمرض