حمى البحر الابيض المتوسط العائلية

التعريف
مرض وراثي يتميز بحمى متكررة والتهاب يشمل البطن أو الصدر.



أسماء أخرى للمرض

Familial Paroxymal polyserositis

Periodic Peritonitis

Recurrent Polyserositis

Benign Paroxymal peritonitis

Periodic diseas

Periodic fever

أسباب المرض، الحدوث، العوامل المساعدة

سبب حمى البحر الأبيض المتوسط غير معروف

يصيب هذا المرض عادة سكان مناطق البحر الأبيض المتوسط خاصة اليهود الشرقيين، الأرمن والعرب، ولكن هذا لا يعني أن البعض من السلالات البشرية الأخرى غير معرضة للإصابة بهذا المرض.

تبدأ علامات هذا المرض في الظهور ما بين عمر 5-15 سنة

التهاب الأغشية المغلفة لتجويف البطن.

التهاب الأغشية المغلفة لتجويف البطن.

التهاب الجلد

ويمكن أن يحدث التهاب في المفاصل

وتكون هذه الأعراض عادة مصاحبة لارتفاع في درجة الحرارة ومن الممكن أن تستمر درجة الحرارة والأعراض من 12-24 ساعة، وتختلف حدة الأعراض من دورة مرضية إلى أخرى، ويكون المصاب خال من الأمراض ما بين دورة مرضية وأخرى.

هذا المرض نادر، أما العوامل المساعدة لحدوث المرض فهي: وجود سيرة مرضية لدى العائلة، أو ينحدر أصلاً من سلالة تسكن حوض البحر الأبيض المتوسط.


الأعراض

ارتفاع درجة الحرارة أو تبادل في الحرارة والقشعريرة.

ألم متكرر في الصدر

ألم متكرر في البطن

ألم متكرر في المفاصل (مفاصل الفخذين، الركبتين وغيرها)

ألم في مفاصل اليدين

تقرحات حمراء في الجلد وورم يتراوح قطرها من 2-5سم.

التشخيص والفحوصات

لا يوجد هناك فحص محدد لتشخيص هذا المرض، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يساعد في عملية التشخيص تحليل الكروموزومات، وكذلك استبعاد الأمراض الأخرى المشابهة في الأعراض بعمل التحاليل الخاصة لتلك الأمراض بالتحاليل المخبرية والأشعات الخاصة.

المصاب بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية من الممكن أن تظهر عنده العلامات التالية خلال الدورة المرضية:

ارتفاع كريات الدم البيضاء

ارتفاع تريب كريات الدم الحمراء (ESR)

ارتفاع الفايبرونيجين في البلازما.

بالإضافة إلى ارتفاع في بعض محتويات الدم من البروتينات الخاصة والمحتويات الأخرى.

العلاج

العلاج الوحيد لهذا المرض هو: الكوليشسين Cholchicine