تصلب الركابة otosclerosis أو الاستحالة الإسفنجية otospongiosis

من طرف **mz spam** السبت يونيو 23, 2012 7:31 pm

تصلب الركابة otosclerosis أو الاستحالة الإسفنجية otospongiosis

مرض يتصف بنقص سمع توصيلي مع غشاء طبل سليم نتيجة إصابة المحفظة التيهية وتثبت قاعدة الركابة بالبوئر التصلبية

لمحة تاريخية:
وصف فالسالفا Valsalva عام 1735 بعض حالات التصاق الركابة ثم بعد مائة عام تقريبا اجرى توينبي Toynbe فحوصه على العظم الصدغي للمرضى الذين توفوا وكان لديهم نقص سمع وتوصل الى نتيجة تقول ان التصاق قاعدة الركابة في النافذة البيضية هو من احد الاسباب الشائعة لحدوث الصمم . وفي عام 1881 جاء فون تروليتش Von Troltsch مستخدما عبارة تصلب الركابة لوصف التصاق الركابة ثم اثبتت بحوث بوليتسر عام 1893 ان تصلب الركابة انما هو مرض يعود الى اصابة بدئية في المحفظة العظمية ثم تلى بوليتسر وبحوثه سيبينمان وبتسولد Siebnman & Bezold واقترحو تبديل التسمية من تصلب الركابة otosclerosis الى الاستحالة الاسفنجية otospongiosis وذلك لان العظم المريض اكثر رقة واقل سماكة من عظم المحفظة التيهية . ثم جاء بعدهم كثيرون مثل روزين وليمبيرت وبورتمان وغيرهم .

اما بالنسبة للعلاج الجراحي فقد اجرى Kessel عام 1878 شقا في القسم الخلفي لغشاء الطبل ثم فصل السندان عن الركابة واستأصل قسما من مجرى السمع الظاهر لاجراء كشف جيد للركابة ثم حاول تحريك الركابة يتطبق ضغط على راسها في جميع الاتجاهات وفي عام 1890 كتب Miot مقالة عن 200 مريض اجرى لهم تحريك ركابة وقد تحسن السمع لديهم ثم بعد 62 سنة تقريبا اجرى Rosen نفس العملية وبطرق مختلفة ثم في عام 1892 اجرى Blake استئصال للركابة لتحسين السمع وقال ان نزع الركابة لا يخرب السمع ويحسنه احيانا وفي عام 1900 ادان العالمان Politzer & Sibenmann جميع المحاولات الجراحية المجراة لتحسين السمع وقالوا انها عديمة الفائدة وخطرة وغالبا نتيجة الاختلاطات التي حصلت ان ذاك وفي عام 1952 ومع تطور الصادات اجريت عملية فتح النافذة البيضية من قبل العالم ليمبيرت Lempert حيث قدمت الصادات وقاية جيدة كما استعملت الاضائة الكهربائية والتكبير الذان ساعدا في كشف الركابة بشكل افضل ، وكان من اهم الامور الشق الذي ابتدعه ليمبرت عبر مجرى السمع الظاهر الذي يحافظ على سلامة غشاء الطبل حيث استعمل بعدها هذه الطريقة روزين في عمليات تحريك الركابة .

وفي عام 1954 استعمل شامبو المجهر في عمليات تحريك الركابة وتطور استعماله مع العالم هيرمان حيث تم تطوير ازميل ومنحت للاستعمال المجهري ثم اجرى العالم Basek & Fowler تحريك الركابة واستئصال السويقة الامامية وفي النهاية عام 1956 ظهرت فكرة استئصال الركابة وتبديلها من قبل Shea حيث انه اغلق النافذة البيضية بنسيج ضام بعد وضع جبيرة بين النتوء الطويل للسندان
وقاعدة الركابة ثم بعد ذلك اجريت عمليات كثيرة اعتمدت على نظرية شيا والتي تتلخص في ان النافذة البيضية يجب ان تسد باحكام ويجب ان تكون العظيمات السمعية سليمة ومتصلة مع بعضها البعض بشكل جيد وذلك اما باستعمال بديل بين السندان والركابة او استعمال السويقة الخلفية للركابة ثم استعمل بدائل مختلفة من سلك معدني بشكل العروة مع شحمة او جيلفوم واستعمل الوريد لسد النافذة البضية ثم استعمل البديل المصنوع من التيفلون والبلاتين مع استعمال نسيج شحمي لسد قاعدة الركابة . ثم اجريت بحوث مختلفة واراء مختلفة حول استئصال كامل قاعدة الركابة او جزء منه او اجراء ثقب في قاعدة الركابة فقط .

تشخيص المرض :
1 - نقص سمع توصيلي غالبا ثنائي الجانب ( اختبار رينة سلبي اختبار جيلة سلبي ) . مخطط السمع بالنغمة الصافية يبدي فجوة عظمية هوائية وقد يترافق مع نقص حسي عصبي على التواتر 2000 هيرتز او ما يسمى بثلمة كارهارت ويختفي بعد العمل الجراحي ويعتقد ان السبب في وجود هذه الثلمة هو تغير في النقل الحلزوني او بسبب التواتر الطنيني للركابة.

ملاحظة : بعض المرضى المصابين بتصلب الركابة يلاحظون تحسن السمع في الضجيج وهذا ما يسمى بظاهرة خطل السمع لويلسي paracusis Willisy وتفسر هذه الظاهرة ان الانسان الطبيعي في حالة وجوده في ضجيج يرفع شدة صوته مما يساعد مريض تصلب الركابة بسماعه . اما التفسير الاخر فيقترح ان الضجيج المجاور لمريض لديه تصلب ركابة يؤدي الى اصطدام الامواج الصوتية بجمجمة المريض مما يؤدي الى تخلخل بسيط في العظم على مستوى الرباط الدائري حول قاعدة الركابة مما يساعد في حركة الركابة بشكل افضل .
ويجب الملاحظة ان خطل السمع لا يحصل الا في الاصابة المزدوجة والمتناظرة أي نسبة نقص السمع في الاذنتين متساوي . ان تميز الكلام جيد عند اصابة النافذة البيضية فقط وينذر بنتائج جيدة بعد العمل الجراحي .

2 - المعاوقة السمعية tympanometry تكون طبيعية وقد تبدي نقص في السعة مخطط As اقل او تساوي 3 وحدات ( في الحالة الطبيعية السعة من 4 الى 10 وحدات والسعة تعبر عن مرونة حركة غشاء الطبل )
3 - منعكس الركابة acoustic reflex : غائب ولكن يمكن مشاهدة منعكس ركابة سلبي on-of ويعتقد ان السبب هنا هو عدم تثبت قاعدة الركابة التام في قسمها الخلفي مما يسمح بالحركة الجزئية ونتيجة لتقلص عضلة المطرقة التي تعاكس عضلة الركابة يحصل هذا المنعكس السلبي
4 - الطنين الاذني غالبا ما يكون منخفض التواتر شبيه بصوت غليان الماء او الشلال تكون نسبته حوالي 75%
5 - الاعراض الدهليزية من حس عدم ثبات ودوار وغيره عند 25-30% من المرضى

تنظير الاذن :
1 - غشاء الطبل : طبيعي وقد يكون مترقق نتيجة ضمور الطبقة الليفية ( علامة ليمبيرت ) وقد يظهر خلفه لون احمر زهري ( علامة شوارتز Schwartz) نتيجة وجود بوئرة فعالة نشطة تؤدي الى احتقان الاوعية وزيادة التوعية في الطبقة حول السمحاق periosteal في الخرشوم وان نسبة وجود هذه العلامة 10% .

2 - مجرى السمع الظاهر عادة طبيعي الا انه يمكن ان يلاحظ توسع المجرى ( علامة تيلو Tillo ) ونقص افراز الصملاخ او غيابه ( علامة توينبي-بينغ ) وترقق البشرة في مجرى السمع الظاهر خاصة في القسم العظمي مع قابليتها للرض السريع ( علامة خيلوف ) ونقص حس اللمس في المجرى ( علامة فريشيلس Freshels ) كما يمكن احيانا ملاحظة وجود اعران عظمية ( علامة توينبي ) ويمكن ملاحظة جفاف الجلد نتيجة نقص التعرق ( علامة هامرشلاغ)

الفحص الشعاعي :
يبدي تهوية جيدة للعظم الصدغي وان التصوير الطبقي المحوري يظهر تسمك في القسم الامامي لقاعدة الركابة ونقص كثافة حوالي 1800 هاوسفلد وهو مستطب فقط في الحالات الناكسة والمترافقة مع نقص سمع حسي عصبي شديد

ملاحظة : احدى المقالات الطبية ذكرت انها قد اجرت تصوير بالمرنان MRI كان قد اجري له في السابق عملية تصنيع ركابة مع وضع بديل من سلك معدني مع شحمة ولم يصب المريض باي اذى .

الفحوص المخبرية :
قد تبدي نقص في الكلس والفوسفور. وقد يلاحظ نقص في نشاط الكولين استيراز في المصورة ( البلاسما ) وارتفاع في ACTH وقد ترتفع الفوسفاتاز القلوية عند وجود بؤرة فعالة

الالية الامراضية والعامل المسبب:
العامل المسبب غير معروف بالتحديد الا انه يوجد عدة اقتراحات ونظريات وسوف نذكرها . في السابق اقترحت النظرية الالتهابية والورمية ولكن في يومنا هذا لم تجد التفسير الواضح واصبحت من التاريخ القديم اما بالنسبة للنظريات التي اقترحت بعدها فهي نظرية التاثير الصوتي في المجالات المختلفة وتتلخص هذه النظرية ان التاثير الصوتي المتناغم على المحفظة التيهة العظمية يؤدي الى تحريك بسيط غير متناسق ضمن جزيئات عظم هذه المحفظة وان هذا يؤدي الى زيادة التدفق الدموي مع توسع القنيات ضمن العظم مما يؤدي الى تشكل بؤرة طرية أي بما معناه تشكل بؤرة مرضية . أي ان تصلب الركابة انما هو مرض تلوث البيئة الصوتي بالضجيج . وان هؤلاء العلماء اثبتو نظريتهم في عام 1944 حيث اجرو تاثير صوتي بشدات عالية على الاذن وفحصوا الاذن بعدها فلاحظو ان الصوت المرتفع لا يصيب فقط الخلايا العصبية بعضو كورتي والعقد الدهليزية انما يحصل تغيرات في المحفظة التيهية العظمية مشابهة لما يحصل في تصلب الركابة . وبعض الباحثين الاخرين عرضوا المحفظة التيهية لامواج فوق صوتية ولاحظوا ايضا تبدلات شبيهة بتصلب الركابة . وتوصلو الى نتيجة ان الناس الذين لديهم استعداد وراثي وحساسية اعلى لتاثير الاهتزازات فوق الصوتية هم الذين يصابون بتصلب الركابة .

في الاونة الاخيرة كثيرا ماعزا العلماء ان تصلب الركابة له علاقة بالغدد الصم ، أي النظرية الغدية endocrinicus . فقد لاحظوا ان الخلل في الغدد الصم من الدرق وجارات الدرق والنخامى والغدد التناسلية يؤثر على تصلب الركابة وتطور المرض فقد لوحظ عند المرضى تغيرات في كلس الدم والفوسفور والكوليسترين ومواد اخرى نتيجة الخلل في الوظيفة الهرمونية . وان هذه النظرية لم يتم اثباتها بالتجارب الا انه يجب ان لا ننسى تاثير الهرمونات التناسلية على المرض حيث ان النساء تزداد الاصابة لديهم اثناء الحمل وهذا مثبت سريريا وان معدل اصابة النساء اكثر من الذكور كما ان الاصابة لديهم تتفاقم اثناء البلوغ والدورة الشهرية والحمل والارضاع .

ويوجد نظرية اخرى تقترح ان العامل المسبب هو انما هو نتيجة خلل في الجملة العصبية الانباتية يؤدي الى خلل غدي ومن المعروف ان العامل النفسي والعواطف السلبية تؤثر سلبيا على نقص السمع في مرضى تصلب الركابة وقد لاحظو ان استعمال الادوية التي تحرض او تنشط قشر الدماغ مثل الكافيئين والفينامين تؤثر ايجابيا على السمع عند مرضى تصلب الركابة برائيهم الخاص . كما انه بعض الباحثين لاحظو عند بعض المرضى المصابين بتصلب الركابة ثنائي الجانب تحسن في السمع على الاذن الغير خاضعة للعمل الجراحي بعد اجراء العمل الجراحي على الاذن الاخرى وقد عزوا هذا التحسن انه نتيجة كبح او اخماد المنطقة السمعية في قشر الدماغ قبل العمل الجراحي ويحصل التحسن بعده نيجة التاثير الصوتي على هذه المنطقة وتنبيهها من جديد. أي ما يشابه كسل الشبكية في امراض العين .

بعض الباحثين الاخرين اقترحوا نظرية التغذية للاذن trophicus فبرائيهم ان الاصابة لا تشمل فقط المحفظة التيهية انما الاذن باكملها وعزوا هذا لخلل في تغذية الاذن فقد لاحظو عند مرضى تصلب الركابة بالفعل ضمور atrophia جلد مجرى السمع الظاهر وقابليته للرض السريع وضمور الطبقة المرنة من غشاء الطبل وكما لاحظو ايضا نقص افراز الصملاخ والتعرق عند مرضى تصلب الركابة وهذا مما دعى بعض الباحثين تسمية المرض بالحثل الاذني otodystrophia

باحثين اخرين يعتقدون ان تصلب الركابة انما هو مرض وراثي وبالواقع لوحظت الاصابة عند مرضى اقربائهم مصابين بهذا المرض وكما ربط الباحثين هذه النظرية الوراثية مع المرضى الذين لديهم تصلب ركابة وصلبة زرقاء ( علامة فادير غوف ) وترقق عظام osteoporsis كتظاهرة لاصابة او الخلل في النسيج المتوسط او المزنشيم mesenchyma .

بعض الباحثين اقترحوا النظرية المناعية ولاحظو ان تصلب الركابة انما هو عملية مناعية ضد الكولاجين نتيجة تحول المورثة الكولاجينية 1A1 وقد وجدو Anti-antibody type 2 colagen والبعض الاخر اقترح ان تصلب الركابة انما هو ناتج عن اصابة فيروسية فقد لاحظو وجود RNA فيروس الحصبة بنسبة 83% في قاعدة الركابة واقترح كالدويل وباست ان الفتحة الامامية (امام القسم الامامي لقاعدة الركابة ) Fissula Anta Fenestrum تقع في مكان يميل لعدم الثبات يشكل في مرحلة البلوغ غضروف وعظم جديدين يمكن ان يكون البدء في تشكل التحول الاسفنجي.

وفي النهاية يجب القول انه لا يوجد أي نظرية من هذه النظريات تستطيع تحديد العامل المسبب بشكل تام .

الالية الامراضية :
ان تصلب الركابة غالبا ما يصيب الطبقات الثلاث للمحفظة التيهية الداخلية endeostal والمتوسطة endochonddrial والخارجية periostial ولكن الاصابة غالبا ما تبدأ من الطبقة المتوسطة endochonddrial خاصة في المناطق التي تحوي بقايا غضروفية جنينية حيث يتشكل بؤرة مرضية محددة مع تشكل عظم اسفنجي غني بالاوعية ونقي العظم نتيجة وجود ماصات العظم osteoclast التي تحطم العظم القاسي وتؤدي الى امتصاص الكلس منه وان التبارزات حول الاوعية من هذا العظم الاسفنجي الجديد تشكل ما يشبه بالغشاء الازرق الذي يسمى بالغلاف الازرق ل Maasse ثم بعد تشكل العظم الاسفنجي الجديد يحصل له امتصاص وتشكل عظم قاسي بواسطة بانيات العظم ostaoblast أي يتحول الى عظم اسطواني صم وقاسي . لذا في البوئر التصلبية يمكن تحديد بؤرة نشطة ( غير ناضجة ) عندما يكون تشكل العظم الاسفنجي الجديد اعظمي وبؤرة غير نشطة وفعالة ( ناضجة ) عندما يكون تشكل العظم الاسفنجي الجديد اقل ما يمكن ويغلب العظم القاسي . وان هذه العملية تتكر الى ان تمتد الاصابة الى الرباط الحلقي حول قاعدة الركابة ثم تثبتها . وحدوث نقص السمع التوصيلي غالبا ما تنتشر البوئر التصلبية في المحفظة التيهية نحو الطبقة الخارجية periostial اكثر من انتشارها الى الطبقة الداخلية endeostal التي تجاور اجواف التيه

مرض يتصف بنقص سمع توصيلي مع غشاء طبل سليم نتيجة إصابة المحفظة التيهية وتثبت قاعدة الركابة بالبوئر التصلبية

لمحة تاريخية:
وصف فالسالفا Valsalva عام 1735 بعض حالات التصاق الركابة ثم بعد مائة عام تقريبا اجرى توينبي Toynbe فحوصه على العظم الصدغي للمرضى الذين توفوا وكان لديهم نقص سمع وتوصل الى نتيجة تقول ان التصاق قاعدة الركابة في النافذة البيضية هو من احد الاسباب الشائعة لحدوث الصمم . وفي عام 1881 جاء فون تروليتش Von Troltsch مستخدما عبارة تصلب الركابة لوصف التصاق الركابة ثم اثبتت بحوث بوليتسر عام 1893 ان تصلب الركابة انما هو مرض يعود الى اصابة بدئية في المحفظة العظمية ثم تلى بوليتسر وبحوثه سيبينمان وبتسولد Siebnman & Bezold واقترحو تبديل التسمية من تصلب الركابة otosclerosis الى الاستحالة الاسفنجية otospongiosis وذلك لان العظم المريض اكثر رقة واقل سماكة من عظم المحفظة التيهية . ثم جاء بعدهم كثيرون مثل روزين وليمبيرت وبورتمان وغيرهم .

اما بالنسبة للعلاج الجراحي فقد اجرى Kessel عام 1878 شقا في القسم الخلفي لغشاء الطبل ثم فصل السندان عن الركابة واستأصل قسما من مجرى السمع الظاهر لاجراء كشف جيد للركابة ثم حاول تحريك الركابة يتطبق ضغط على راسها في جميع الاتجاهات وفي عام 1890 كتب Miot مقالة عن 200 مريض اجرى لهم تحريك ركابة وقد تحسن السمع لديهم ثم بعد 62 سنة تقريبا اجرى Rosen نفس العملية وبطرق مختلفة ثم في عام 1892 اجرى Blake استئصال للركابة لتحسين السمع وقال ان نزع الركابة لا يخرب السمع ويحسنه احيانا وفي عام 1900 ادان العالمان Politzer & Sibenmann جميع المحاولات الجراحية المجراة لتحسين السمع وقالوا انها عديمة الفائدة وخطرة وغالبا نتيجة الاختلاطات التي حصلت ان ذاك وفي عام 1952 ومع تطور الصادات اجريت عملية فتح النافذة البيضية من قبل العالم ليمبيرت Lempert حيث قدمت الصادات وقاية جيدة كما استعملت الاضائة الكهربائية والتكبير الذان ساعدا في كشف الركابة بشكل افضل ، وكان من اهم الامور الشق الذي ابتدعه ليمبرت عبر مجرى السمع الظاهر الذي يحافظ على سلامة غشاء الطبل حيث استعمل بعدها هذه الطريقة روزين في عمليات تحريك الركابة .

وفي عام 1954 استعمل شامبو المجهر في عمليات تحريك الركابة وتطور استعماله مع العالم هيرمان حيث تم تطوير ازميل ومنحت للاستعمال المجهري ثم اجرى العالم Basek & Fowler تحريك الركابة واستئصال السويقة الامامية وفي النهاية عام 1956 ظهرت فكرة استئصال الركابة وتبديلها من قبل Shea حيث انه اغلق النافذة البيضية بنسيج ضام بعد وضع جبيرة بين النتوء الطويل للسندان
وقاعدة الركابة ثم بعد ذلك اجريت عمليات كثيرة اعتمدت على نظرية شيا والتي تتلخص في ان النافذة البيضية يجب ان تسد باحكام ويجب ان تكون العظيمات السمعية سليمة ومتصلة مع بعضها البعض بشكل جيد وذلك اما باستعمال بديل بين السندان والركابة او استعمال السويقة الخلفية للركابة ثم استعمل بدائل مختلفة من سلك معدني بشكل العروة مع شحمة او جيلفوم واستعمل الوريد لسد النافذة البضية ثم استعمل البديل المصنوع من التيفلون والبلاتين مع استعمال نسيج شحمي لسد قاعدة الركابة . ثم اجريت بحوث مختلفة واراء مختلفة حول استئصال كامل قاعدة الركابة او جزء منه او اجراء ثقب في قاعدة الركابة فقط .

تشخيص المرض :
1 - نقص سمع توصيلي غالبا ثنائي الجانب ( اختبار رينة سلبي اختبار جيلة سلبي ) . مخطط السمع بالنغمة الصافية يبدي فجوة عظمية هوائية وقد يترافق مع نقص حسي عصبي على التواتر 2000 هيرتز او ما يسمى بثلمة كارهارت ويختفي بعد العمل الجراحي ويعتقد ان السبب في وجود هذه الثلمة هو تغير في النقل الحلزوني او بسبب التواتر الطنيني للركابة.

ملاحظة : بعض المرضى المصابين بتصلب الركابة يلاحظون تحسن السمع في الضجيج وهذا ما يسمى بظاهرة خطل السمع لويلسي paracusis Willisy وتفسر هذه الظاهرة ان الانسان الطبيعي في حالة وجوده في ضجيج يرفع شدة صوته مما يساعد مريض تصلب الركابة بسماعه . اما التفسير الاخر فيقترح ان الضجيج المجاور لمريض لديه تصلب ركابة يؤدي الى اصطدام الامواج الصوتية بجمجمة المريض مما يؤدي الى تخلخل بسيط في العظم على مستوى الرباط الدائري حول قاعدة الركابة مما يساعد في حركة الركابة بشكل افضل .
ويجب الملاحظة ان خطل السمع لا يحصل الا في الاصابة المزدوجة والمتناظرة أي نسبة نقص السمع في الاذنتين متساوي . ان تميز الكلام جيد عند اصابة النافذة البيضية فقط وينذر بنتائج جيدة بعد العمل الجراحي .

2 - المعاوقة السمعية tympanometry تكون طبيعية وقد تبدي نقص في السعة مخطط As اقل او تساوي 3 وحدات ( في الحالة الطبيعية السعة من 4 الى 10 وحدات والسعة تعبر عن مرونة حركة غشاء الطبل )
3 - منعكس الركابة acoustic reflex : غائب ولكن يمكن مشاهدة منعكس ركابة سلبي on-of ويعتقد ان السبب هنا هو عدم تثبت قاعدة الركابة التام في قسمها الخلفي مما يسمح بالحركة الجزئية ونتيجة لتقلص عضلة المطرقة التي تعاكس عضلة الركابة يحصل هذا المنعكس السلبي
4 - الطنين الاذني غالبا ما يكون منخفض التواتر شبيه بصوت غليان الماء او الشلال تكون نسبته حوالي 75%
5 - الاعراض الدهليزية من حس عدم ثبات ودوار وغيره عند 25-30% من المرضى

تنظير الاذن :
1 - غشاء الطبل : طبيعي وقد يكون مترقق نتيجة ضمور الطبقة الليفية ( علامة ليمبيرت ) وقد يظهر خلفه لون احمر زهري ( علامة شوارتز Schwartz) نتيجة وجود بوئرة فعالة نشطة تؤدي الى احتقان الاوعية وزيادة التوعية في الطبقة حول السمحاق periosteal في الخرشوم وان نسبة وجود هذه العلامة 10% .

2 - مجرى السمع الظاهر عادة طبيعي الا انه يمكن ان يلاحظ توسع المجرى ( علامة تيلو Tillo ) ونقص افراز الصملاخ او غيابه ( علامة توينبي-بينغ ) وترقق البشرة في مجرى السمع الظاهر خاصة في القسم العظمي مع قابليتها للرض السريع ( علامة خيلوف ) ونقص حس اللمس في المجرى ( علامة فريشيلس Freshels ) كما يمكن احيانا ملاحظة وجود اعران عظمية ( علامة توينبي ) ويمكن ملاحظة جفاف الجلد نتيجة نقص التعرق ( علامة هامرشلاغ)

الفحص الشعاعي :
يبدي تهوية جيدة للعظم الصدغي وان التصوير الطبقي المحوري يظهر تسمك في القسم الامامي لقاعدة الركابة ونقص كثافة حوالي 1800 هاوسفلد وهو مستطب فقط في الحالات الناكسة والمترافقة مع نقص سمع حسي عصبي شديد

ملاحظة : احدى المقالات الطبية ذكرت انها قد اجرت تصوير بالمرنان MRI كان قد اجري له في السابق عملية تصنيع ركابة مع وضع بديل من سلك معدني مع شحمة ولم يصب المريض باي اذى .

الفحوص المخبرية :
قد تبدي نقص في الكلس والفوسفور. وقد يلاحظ نقص في نشاط الكولين استيراز في المصورة ( البلاسما ) وارتفاع في ACTH وقد ترتفع الفوسفاتاز القلوية عند وجود بؤرة فعالة

الالية الامراضية والعامل المسبب:
العامل المسبب غير معروف بالتحديد الا انه يوجد عدة اقتراحات ونظريات وسوف نذكرها . في السابق اقترحت النظرية الالتهابية والورمية ولكن في يومنا هذا لم تجد التفسير الواضح واصبحت من التاريخ القديم اما بالنسبة للنظريات التي اقترحت بعدها فهي نظرية التاثير الصوتي في المجالات المختلفة وتتلخص هذه النظرية ان التاثير الصوتي المتناغم على المحفظة التيهة العظمية يؤدي الى تحريك بسيط غير متناسق ضمن جزيئات عظم هذه المحفظة وان هذا يؤدي الى زيادة التدفق الدموي مع توسع القنيات ضمن العظم مما يؤدي الى تشكل بؤرة طرية أي بما معناه تشكل بؤرة مرضية . أي ان تصلب الركابة انما هو مرض تلوث البيئة الصوتي بالضجيج . وان هؤلاء العلماء اثبتو نظريتهم في عام 1944 حيث اجرو تاثير صوتي بشدات عالية على الاذن وفحصوا الاذن بعدها فلاحظو ان الصوت المرتفع لا يصيب فقط الخلايا العصبية بعضو كورتي والعقد الدهليزية انما يحصل تغيرات في المحفظة التيهية العظمية مشابهة لما يحصل في تصلب الركابة . وبعض الباحثين الاخرين عرضوا المحفظة التيهية لامواج فوق صوتية ولاحظوا ايضا تبدلات شبيهة بتصلب الركابة . وتوصلو الى نتيجة ان الناس الذين لديهم استعداد وراثي وحساسية اعلى لتاثير الاهتزازات فوق الصوتية هم الذين يصابون بتصلب الركابة .

في الاونة الاخيرة كثيرا ماعزا العلماء ان تصلب الركابة له علاقة بالغدد الصم ، أي النظرية الغدية endocrinicus . فقد لاحظوا ان الخلل في الغدد الصم من الدرق وجارات الدرق والنخامى والغدد التناسلية يؤثر على تصلب الركابة وتطور المرض فقد لوحظ عند المرضى تغيرات في كلس الدم والفوسفور والكوليسترين ومواد اخرى نتيجة الخلل في الوظيفة الهرمونية . وان هذه النظرية لم يتم اثباتها بالتجارب الا انه يجب ان لا ننسى تاثير الهرمونات التناسلية على المرض حيث ان النساء تزداد الاصابة لديهم اثناء الحمل وهذا مثبت سريريا وان معدل اصابة النساء اكثر من الذكور كما ان الاصابة لديهم تتفاقم اثناء البلوغ والدورة الشهرية والحمل والارضاع .

ويوجد نظرية اخرى تقترح ان العامل المسبب هو انما هو نتيجة خلل في الجملة العصبية الانباتية يؤدي الى خلل غدي ومن المعروف ان العامل النفسي والعواطف السلبية تؤثر سلبيا على نقص السمع في مرضى تصلب الركابة وقد لاحظو ان استعمال الادوية التي تحرض او تنشط قشر الدماغ مثل الكافيئين والفينامين تؤثر ايجابيا على السمع عند مرضى تصلب الركابة برائيهم الخاص . كما انه بعض الباحثين لاحظو عند بعض المرضى المصابين بتصلب الركابة ثنائي الجانب تحسن في السمع على الاذن الغير خاضعة للعمل الجراحي بعد اجراء العمل الجراحي على الاذن الاخرى وقد عزوا هذا التحسن انه نتيجة كبح او اخماد المنطقة السمعية في قشر الدماغ قبل العمل الجراحي ويحصل التحسن بعده نيجة التاثير الصوتي على هذه المنطقة وتنبيهها من جديد. أي ما يشابه كسل الشبكية في امراض العين .

بعض الباحثين الاخرين اقترحوا نظرية التغذية للاذن trophicus فبرائيهم ان الاصابة لا تشمل فقط المحفظة التيهية انما الاذن باكملها وعزوا هذا لخلل في تغذية الاذن فقد لاحظو عند مرضى تصلب الركابة بالفعل ضمور atrophia جلد مجرى السمع الظاهر وقابليته للرض السريع وضمور الطبقة المرنة من غشاء الطبل وكما لاحظو ايضا نقص افراز الصملاخ والتعرق عند مرضى تصلب الركابة وهذا مما دعى بعض الباحثين تسمية المرض بالحثل الاذني otodystrophia

باحثين اخرين يعتقدون ان تصلب الركابة انما هو مرض وراثي وبالواقع لوحظت الاصابة عند مرضى اقربائهم مصابين بهذا المرض وكما ربط الباحثين هذه النظرية الوراثية مع المرضى الذين لديهم تصلب ركابة وصلبة زرقاء ( علامة فادير غوف ) وترقق عظام osteoporsis كتظاهرة لاصابة او الخلل في النسيج المتوسط او المزنشيم mesenchyma .

بعض الباحثين اقترحوا النظرية المناعية ولاحظو ان تصلب الركابة انما هو عملية مناعية ضد الكولاجين نتيجة تحول المورثة الكولاجينية 1A1 وقد وجدو Anti-antibody type 2 colagen والبعض الاخر اقترح ان تصلب الركابة انما هو ناتج عن اصابة فيروسية فقد لاحظو وجود RNA فيروس الحصبة بنسبة 83% في قاعدة الركابة واقترح كالدويل وباست ان الفتحة الامامية (امام القسم الامامي لقاعدة الركابة ) Fissula Anta Fenestrum تقع في مكان يميل لعدم الثبات يشكل في مرحلة البلوغ غضروف وعظم جديدين يمكن ان يكون البدء في تشكل التحول الاسفنجي.

وفي النهاية يجب القول انه لا يوجد أي نظرية من هذه النظريات تستطيع تحديد العامل المسبب بشكل تام .

الالية الامراضية :
ان تصلب الركابة غالبا ما يصيب الطبقات الثلاث للمحفظة التيهية الداخلية endeostal والمتوسطة endochonddrial والخارجية periostial ولكن الاصابة غالبا ما تبدأ من الطبقة المتوسطة endochonddrial خاصة في المناطق التي تحوي بقايا غضروفية جنينية حيث يتشكل بؤرة مرضية محددة مع تشكل عظم اسفنجي غني بالاوعية ونقي العظم نتيجة وجود ماصات العظم osteoclast التي تحطم العظم القاسي وتؤدي الى امتصاص الكلس منه وان التبارزات حول الاوعية من هذا العظم الاسفنجي الجديد تشكل ما يشبه بالغشاء الازرق الذي يسمى بالغلاف الازرق ل Maasse ثم بعد تشكل العظم الاسفنجي الجديد يحصل له امتصاص وتشكل عظم قاسي بواسطة بانيات العظم ostaoblast أي يتحول الى عظم اسطواني صم وقاسي . لذا في البوئر التصلبية يمكن تحديد بؤرة نشطة ( غير ناضجة ) عندما يكون تشكل العظم الاسفنجي الجديد اعظمي وبؤرة غير نشطة وفعالة ( ناضجة ) عندما يكون تشكل العظم الاسفنجي الجديد اقل ما يمكن ويغلب العظم القاسي . وان هذه العملية تتكر الى ان تمتد الاصابة الى الرباط الحلقي حول قاعدة الركابة ثم تثبتها . وحدوث نقص السمع التوصيلي غالبا ما تنتشر البوئر التصلبية في المحفظة التيهية نحو الطبقة الخارجية periostial اكثر من انتشارها الى الطبقة الداخلية endeostal التي تجاور اجواف التيه

انخلاع العظيمات السمعية خاصة السندان :
غالبا يحصل نتيجة الرض الجراحي وخاصة عند حفر المجرى ويوجد نوعان من الانخلاع اما ان يحصل تمزق في المفصل السنداي المطرقي مع عدم اصابة المحفظة للمفصل حيث تصبح حركة السندان كبيرة وهنا يمكن رد المفصل لمكانه ومتابعة العمل الجراحي والنتائج غالبا مرضية . او ان يحصل تمزق في المحفظة وهنا يجب استئصال السندان ووضع البديل بين المطرقة والركابة .

كسر النتوء الطويل للسندان:
يحصل اثناء تركيب البديل وعصه بشكل كبير نتيجة قلة الخبرة . اذا حصل الكسر في قمة النتوء الطويل للسندان فهنا يمكن استعمال بديل روبينسون بشكل السلة اما اذا كان الكسر بعيد فيجب وضع البديل بين المطرقة والركابة . ملاحظة. بعض الجراحين وضعوا البديل على عصب حبل الطبل وحصلوا على نتائج مرضية برايهم.

سيلان السائل الدماغي الشوكي عبر النافذة البيضة للاذن الوسطى :
يحصل هذا الاختلاط بشكل نادر جدا نسبة حدوثه تقريبا 1\2 % وغالبا ما يترافق مع تثبت الركابة الخلقي . فعند ثقب قاعدة الركابة يلاحظ سيلان السائل الدماغي الشوكي بقوة وغزارة نحو الاذن الوسطى وعادة يحصل نتيجة تشوه او توسع في القناة المائية الحلزونية cochlear aqueductus الذي يمر عبرها السائل الدماغي الشوكي للاذن الباطنة حيث يدخل المنحدر الطبلي الى قمة الحلزون helctrema ثم الى المنحدر الدهليزي ثم الدهليز ليصل النافذة البيضية . او قد يكون نتيجة الاتصال المباشر بين مجرى السمع الباطن والدهليز . عند حدوث هذا الاختلاط يجب رفع راس المريض مع وضع طعم شحمي وانهاء العمل الجراحي وغالبا ما يلاحظ هذا التشوه عند المرضى الذين لديهم تثبت ركابة خلقي

النزف :
خاصة اذا ما وجد الشريان الركابي الشاذ او قد يحصل النزف من الشريحة نتيجة التسليخ الخاطىء لها وتهتكها او قد يكون من مخاطية الاذن الوسطى وهنا يمكن السيطرة على النزف بوضع قطنة مبللة بالادرينالين. اما اذا حصل نزف بسيط بعد استئصال قاعدة الركابة فيمكن تركه ومتابعة العمل الجراحي ووضع البديل حيث ان الخثرة لا تعيق حركة البديل

الدوار :
يحصل عادة اما نتيجة التاثير الحروري او نتيجة تشكل بركة من المخدر الموضعي وعند ثقب قاعدة الركابة يدخل المخدر ويؤدي الى دوار او نتيجة مص اللمف المحيط بعد ثقب قاعدة الركابة الذي يؤدي الى توضع القريبة بشكل علوي وتلامسها مع البديل او قد يكون نتيجة لتطاول البديل او نتيجة سقوط قطعة من قاعدة الركابة لذا يجب الحذر الشديد في هذه المرحلة ، وفي حال تم مص اللمف فيمكن وصع عدة قطرات من مصل دم المريض في النافذة البيضية . وعند سقوط قطعة من الركابة فيجب تركها لان المحاولة في استئصالها ستؤدي الى نقص حسي عصبي . وعند تطاول البديل فيجب سحبه ووضع بديل بالقياس المناسب . وعند اجراء التخدير الموضعي يجب ان لا يدخل الى جوف الطبل خشية من الدوار

غؤور قاعدة الركابة ضمن اللمف المحيط في النافذة البيضية:
غالبا مايحصل هذا الاختلاط نتيجة وجود ركابة متحركة او عدم تثبت الركابة بشكل تام . فعند حدوث هذا الاختلاط يجب ترك القاعدة مكانها ووضع بديل من سلك وجيلفوم او شحمة ويلاحظ بعدها دوار لفترة اسابيع مع حس عدم ثبات لاشهر

سقوط قطعة عظمية صغيرة او جزء صغير من قاعدة الركابة ضمن اللمف المحيط :
اذا ما حصل مثل هذا الاختلاط فيجب الحذر لان محاولة اخراج هذه القطعة قد يؤدي الى اذية سمعية ونقص سمع حسي عصبي ودوار لذا يجب وضع قطرة دم حيث تصبح علقة وتتثبت عليها القطعة العظمية ثم يتم سحبها .

اصابة العصب الوجهي :
خاصة اذا ما كان العصب متدلي فوق قاعدة الركابة او متضاعف في حالات نادرة من التشوهات . وان وجود عصب وجهي مكشوف أي غير مغطى بقناة فالوب العظمية ليس بالنادر فان نسبة وجود عصب مكشوف تتراوح من 20-50% وغالبا المنطقة المكشوفة تكون فوق قاعدة الركابة في القسم السفلي من القناة أي غير مرئية بشكل واضح اثناء الجراحة واستعمال المص في تللك المنطقة قد يؤدي الى وذمة للعصب الوجهي وبالتالي شلله . احيانا قد يحصل الشلل بعد العمل الجراحي بفترة وذلك نتيجة احتكاك البديل بقناة العصب وتوذمه لذا اثناء الجراحة يجب عدم رض العصب الوجهي نهائيا وعدم وضع البديل ملامسا لقناة العصب .
بعض الباحثين راقبوا وجود اصابة عصب وجهي نتيجة لتمطط عصب حبل الطبل اثناء ابعاده ولكنها حالات نادرة جدا

الاختلاطات بعد العمل الجراحي :
التهاب اذن وسطى حاد :
غالبا يحصل نتيجة انتان او سوء في تعقيم الادوات

التهاب التيه :
وهو اختلاط مهدد للحياة نتيجة انتقال الانتان الى الاذن الباطنة غالبا عبر النافذة البيضية ، ولوحظ ان هذا الاختلاط يحصل اكثر عند استعمال بديل من البولياتيلين من البديل المؤلف من سلك وشحمة . لذا لتلافي هذا الاختلاط يجب فحص الطرق التنفسية العلوية قبل اجراء العمل الجراحي واعطاء الصادات وقائيا

التهاب السحايا :
غالبا يلي اويكون نتيجة التهاب التيه القيحي

الدوار :
غالبا يحصل نتيجة لرض التيه او فقد في اللمف المحيط او نتيجة تطاول البديل او نتيجة تشكل ناسور او انغماس قاعدة الركابة ضمن النافذة البيضية

ملاحظة : قد يحصل بعد عملية تصنيع الركابة دوار وضعة سليم يكون نتيجة تحرر الرمال السمعية بسبب رض القريبة وهذا الدوار غالبا ما يعالج تلقائيا . لكن اذا حصل دوار بعد عملية ركابة مع ايجابية اختبار الناسور Fistula test ( دوار عند تطبق ضغط ايجابي في مجرى السمع الظاهر ) اوظاهرة توليو Tullio's phenomen ( دوار عند التعرض لاصوات عالية ) فغالبا الدوار يكون نتيجة تطاول البديل وملامسته الكئيس saccule ويحتاج لاعادة العمل الجراحي ووضع بديل اقصر .

ناسور اللمف المحيط :
نسبة حدوث الناسور 2-4 % يمكن ان يحصل بعد عدة ايام من العمل الجراحي حتى اشهر ويتظاهر بنقص سمع مفاجىء ومتموج مع طنين يشبه الهدير وحس عدم ثبات وشعور امتلاء وثقل في الاذن وعلاجه باستئصال البديل ووضع بديل اخر مؤلف من سلك وشحمة او وضع طعم من وريد على قاعدة الركابة ثم وضع بديل اخر. ملاحظة. الناسور يؤدي الى نقص سمع حسي عصبي اذا ترك دون علاج وان العلاج المبكر يعطي نتائج افضل

شلل العصب الوجهي :
العصب الوجهي فوق قاعدة الركابة قد يكون مكشوف عند 10-20 % من الناس لذا قد يحصل رض مباشر على العصب ويؤدي الى شلله مباشرة اثناء العمل الجراحي او قد يكون نتيجة استعمال المخدر الموضعي . اما اذا حصل الشلل بعد عدة ايام فغالبا المسبب يكون نتيجة وذمة العصب بسبب احتكاك البديل به

تموج السمع :
يمكن ان يحصل نتيجة ناسور او نتيجة قصر في البديل وانزياحه من مكانه او نتيجة عدم تثبته الجيد على النتوء الطويل للسندان . وفي هذه الحالة يفضل اجراء فتح اذن وسطى استقصائي مع وضع البديل بشكل مناسب

خلل في حس الذوق وجفاف الفم :
غالبا نتيجة قطع اوتمطط عصب حبل الطبل اثناء الجراحة وان هذه الاعراض غالبا ما تتحسن خلال عدة اشهر .
ملاحظة: بعض الباحثين يفضلو قطع عصب حبل الطبل عن تمططه وشده .
ملاحظة: بعض المرضى يلاحظون شعور بطعم معدني في الفم بعد العمل الجراحي ولكنه غالبا ما يزول خلال اسابيع معدودة

تشكل انثقاب في غشاء الطبل :
يحصل نتيجة رض لغشاء الطبل اثناء رفع الشريحة . ويمكن ترميم الاننثقاب عبر مجرى السمع الظاهر بتنظير حواف الانثقاب ووضع طعم اما شحمي او من سمحاق غضروفي اذا كان الانثقاب صغير اما اذا كان واسع فتجرى عملية ترقيع غشاء طبل

تموت النتوء الطويل للسندان :
من المعروف ان تروية النتوء الطويل للسندان سيئة وضعيفة جدا لذا يحصل تموت النتوء الطويل للسندان غالبا نتيجة رض اثناء العمل الجراحي او نتيجة عص البديل بشكل غير محكم مما يؤدي الى الاحتكاك والتموت او نتيجة العص الزائد للبديل على السندان مما يؤدي الى انقطاع التروية عنه وتموته بعد العمل الجراحي . لاصلاح هذا الاختلاط يمكن وضع بديل مؤلف من سلك وشحمة بين عنق المطرقة وقاعدة الركابة او وضع بديل روبينسون بشكل السلة ما بين قاعدة الركابة وبقايا النتوء الطويل للسندان .

تشكل حبيبة ترميمية تعويضية reperative granuloma :
نسبة حدوثها حوالي 2% من المرضى المجرى لهم عملية تصنيع ركابة وغالبا ما تحصل في الاسبوع الاول او الثاني بعد العمل الجراحي . ملاحظة يجب الشك بالحبيبة الترميمية اذا ما حصل نقص سمع حسي عصبي بعد تحسن بالسمع بعد العمل الجراحي وان الغرانولوما الترميمية في البداية تترافق مع التهاب تيه مصلي ثم فيما بعد يحصل التهاب تيه مصلي ليفي يؤدي الى نقص سمع حسي عصبي دائم نقص السمع الحسي العصبي المتاخر
غالبا يحصل نتيجة تغير الضغط الجوي اونتيجة انزياح البديل من مكانه وهبوطه ضمن النافذة البيضية . ويمكن ان يحصل بعدة عدة شهور من العمل الجراحي او كنتيجة لاعادة العمل الجراحي . ويجب ان لا ننسى انه في بعض حالات عملية تصنيع الركابة قد تؤدي لسوء في تميز الكلام ويجب الانتباه الى تخطيط السمع قبل العمل الجراحي وبعده فاذا كان المخطط السمعي قبل العمل الجراحي بشكل منحدر نازل فان سوء تميز الكلام ليس بسبب العمل الجراحي اما اذا لوحظ تحول تخطيط السمع من مسطح الى منحدر ونازل فالسبب في سوء تميز الكلام هو العمل الجراحي ويجب ان لا يجرى على الاذن الاخرى ومن هنا نجد ضرورة الانتظار لسنة قبل اجراء العمل الجراحي على الاذن الاخرى .

التليف والالتصاقات بعد العمل الجراحي :
ان التليف غالبا ما يحصل بين النتوء الطويل للسندان والخرشوم وبين بقايا قاعدة الركابة والسندان وهو احد اسباب عدم تسكير الفجوة الهوائية العظمية بشكل تام . ولتجنب حدوث هذا الاختلاط يجب عدم رض مخاطية الاذن الوسطى واستئصال الالياف ان وجدت قبل التداخل على الركابة . بعض الجراحين ان كان النتوء الطويل للسندان كبير ومتدلي نحو الخرشوم يقطعون جزء منه ويضعوا صفيحة من السيليكون كي تمنع الالتصاقات وبض الجراحين في نهاية العمل الجراحي بعد وضع البديل يحقنوا الهيدركورتزون ضمن جوف الطبل ثم يردوا الشريحة وغشاء الطبل لمكانه

تثبت المفصل السنداني الركابي :
غالبا ما يحصل هذا الاختلاط كنتيجة لرض اثناء الجراحة السابقة او نتيجة انخلاع في المفصل السنداني المطرقي سابق ويؤدي الى قسط في المفصل ويكون العلاج باجراء عمل جراحي اخر مع وضع البديل بين المطرقة وقاعدة الركابة وقص النتوء الطويل للسندان

اسباب اعادة عملية تصنيع الركابة :
- انزياح وانحراف البديل من مكانه
- تموت النتوء الطويل للسندان
- تشكل ناسور وتطاول البديل
- تشكل عظمي جديد
- نقص سمع حسي عصبي متدرج او مفاجىء مع دوار
- تثبت المفصل السنداني الركابي

ملاحظة : غالبا ماتترافق اعادة العمل الجراحي بنقص سمع حسي عصبي وان نتائج اعادة العمل الجراحي غير مرضية كما في المرة الاولى . وعند اعادة العمل الجراحي فان الغشاء المتشكل في قاعدة الركابة يجب ان يترك مكانه الا اذا وجد ناسور فيجب تجريفه ثم وضع طعم من وريد وبديل او وضع بديل مؤلف من سلك وشحمة . عند وجود قاعدة ركابة ممتلئة بشكل تام بالبوئر التصلبية فيجب ان لا يجرى فغر لقاعدة الركابة مرة اخرى . عند وجود نقص سمع حسي عصبي بعد الجراحة الاولى فان التداخل مرة اخرى سوف يزيد من نسبة حدوث نقص سمع حسي عصبي

تصنيع الركابة في التشوهات الخلقية :
يجب الحذر دوما من حدوث سيلان سائل دماغي شوكي لللاذن الوسطى لذا يجب في البداية اجراء ثقب صغير في قاعدة الركابة فاذا ما تدفق السائل الدماغي الشوكي فيجب رفع راس المريض ووضع شحمة لمنع التدفق اما اذا لم يحصل فتابع العمل الجراحي في الطريقة الاعتيادية .

تصلب الركابة عند اليفعان JUVENAIL OTOSCLEROSIS:
غالبا ما يلاحظ نقص سمع متزايد بسرعة شديدة مع ايجابية علامة شوارتز ومترافق بطنين عالي التواتر ودوار وان البوئر التصلبية عند هؤلاء المرضى موجودة في جميع ارجاء المحفظة التيهية وتؤدي الى انتاج انزيمات حالة بكمية كبيرة تدخل الاذن الباطنة وتؤدي الى نقص سمع حسي عصبي او صمم ويجب الوضع بعين الاعتبار عند هؤلاء المرضى وجود اصابة اذنية خلقية اخرى احيانا

تصلب الاذن الحلزوني cochlear otosclerosis :
حيث يلاحظ نقص سمع حسي عصبي دون وجد اصابة نقلية . ويجب الشك به عند وجود نقص سمع حسي عصبي للتواترات العالية مع وجود ثلمة كارهارت وعدم تثبت قاعدة الركابة وان البوئر التصلبية في هذا النوع موجودة في أي مكان من المحفظة التيهية عدا القسم الامامي لقاعدة الركابة FOSULA ANTI
FENESTRA ولقد اقترح شامبو 7 معايير تساعد في تحديد نقص السمع الحسي العصبي نتيجة الاصابة بالاستحالة الاسفنجية وهي :

1 - علامة شوارتز ايجابية
2 - قصة عائلية ايجابية
3 - نقص سمع نقلي وحيد الجانب متناسب مع تصلب الركابة ونقص سمع حسي عصبي متناظر وثنائي الجانب
4 - تخيطيط السمع يبدي شكل مسطح او مقعر بشكل عضة الكعكة مع تميز جيد للكلام
5 - نقص السمع الحسي العصبي مترافق ومتزامن مع بداية الاصابة بتصلب الركابة
6 - منعكس الركابة يبدي وجود منعكس سلبي قبل حدوث التثبت التام لقاعدة الركابة
7 - التصوير الطبقي المحسب CT يبدي نقص في الاملاح المعدنية demineralization للحلزون والذي هو نوعي عند الاصابة بالاستحالة الاسفنجية

الطنين وتصلب الركابة :
يمكن ان يترافق الطنين مع نقص السمع او يسبقه ويحصل الطنين غالبا نتيجة اصابة الخلايا المهدبة الخارجية في عضو كورتي بالانزيمات الانحلالية السامة عند تشكل البوئر التصلبية وان الطنين المنخفض التواتر غالبا ما يختفي اكثر من العالي التواتر بعد العمل الجراحي . وتبين ان اجراء ثقب في قاعدة الركابة دون استئصال جزء منها يحسن الطنين بشكل افضل . ويمكن تلخيص اسباب الطنين عند مرضى تصلب الركابة كما يلي :

1 - بسبب دخول الانزيمات الحالة والسامة لللاذن الباطنة وتاثيرها السمي
2 - بسبب التهاب العقد العصبية ganglionitis للضفيرة الطبلية
3 - خلل في دوران اللمف المحيط
4 - سماع الضجيج الذاتي الذي هو عادة موجود لكنه يكون مقنع بواسطة الضجيج المحيط لانه لوحظ ان الطنين يزداد مع زيادة نقص السمع

الدوار وتصلب الركابة :
في بعض الحالات قد يترافق تصلب الركابة مع دوار او قد يسبق نقص السمع التوصيلي او يترافق معه . كما يمكن ان يحدث دوار ونقص سمع حسي عصبي ووذمة لمف باطن ويكونوا احد اعراض تصلب الركابة الباكر . اذا حصل الدوار وترافق مع نقص السمع التوصيلي فغالبا ما يعالج بعد عملية تصنيع الركابة اما اذا كان الدوار نتيجة التاثير السمي للانزيمات الحالة للعظم المخزنة في اللمف المحيط نتيجة الية التصلب فيتطلب العلاج الدوائي بفلورايد الصوديوم ثم الجراحة ، حيث انه تبين بالفحص ان الانزيمات التي تتشكل نتيجة البوئر التصلبية لا تصيب فقط عضو كورتي انما تصيب ايضا كيس اللمف الباطن مما يؤدي الى وذمة في اللمف الباطن احيانا شبيهة بداء منير . ويمكننا ان نميز ثلاثة اشكال للدوار مع تصلب الركابة :

1 - دوار بسيط وغير جلي لفترة زمنية طويلة والذي يتصف بنقص تنبيه للدهليز في الاذنتين
2 - دوار وضعة بشكل نوبي ويكون تنبيه الدهليز فيه طبيعي في الاذنتين
3 - دوار نوبي شديد مع خلل في التوازن ويترافق مع اقياء وغثيان وهنا يلاحظ عدم تناظر في التنيه للاذنتين عند اجراء الاختبار الحروري

ولكي نفرق الدوار الناتج عن الاصابة بالاستحالة الاسفنجية عن داء منير فيجب الانتباه الى مايلي :

1 - داء منير غالبا ما يترافق بنقص سمع حسي عصبي اثناء النوبة وخاصة على التواترات المنخفضة ثم يتراجع بينما هذا لا يحصل في تصلب الركابة ولا يلاحظ نقص سمع حسي على التواترات المنخفضة فقط
2 - الدوار والغثيان والاقياء شديد في داء منير ولفترة زمنية قليلة بينما في تصلب الركابة فالاعراض اقل ولكنها مستمرة اكثر

وفي النهاية فان تختطيط القوقعة الكهربي electrocochleography يمكن ان يساعد في التشخيص التفريقي بين الاصابة بداء منير وتصلب الركابة .

التشخيص التفريقي :
غالبا تشخيص تصلب الركابة لا يبدي صعوبة فوجود نقص سمع توصيلي متزايد تدريجيا مع غياب منعكس الركابة ومخطط معاوقة اما طبيعي او ناقص السعة مع غشاء طبل سليم يدل على تصلب الركابة كما ان وجود ثلمة كارهارت وعلامة شوارتز تساعد في التشخيص . ويجب اجراء التشخيص التفريقي مع الامراض الاذنية التي تترافق بنقص سمع توصيلي دون وجود انثقاب في غشاء الطبل مثل :

1 - انخلاع العظيمات السمعية حيث ان هذه الاصابة تترافق بنقص سمع توصيلي كما في تصلب الركابة لكن عند اخذ قصة مرضية جيدة غالبا ما يترافق اخلاع العظيمات مع قصة رض على الاذن ويكون فجائي عادة وليس تدريجي كما في تصلب الركابة وان اختبار المعاوقة السمعية يبدي زيادة في السعة عكس تصلب الركابة الذي يبدي نقص في السعة

2 - التهاب الاذن الوسطى المصلي والذي عادة يبدي سوية سائلة خلف غشاء الطبل وكما ان مخطط المعاوقة يكون مسطح ومنعكس الركابة غائب وغالبا ما يترافق مع افة في البلعوم الانفي ادت الى خلل في وظيفة نفير اوستاش اما في تصلب الركابة فوظيفة النفير طبيعية والمعاوقة طبيعية

3 - الاذن الزرقاء وهو احد انواع التهاب الاذن الوسطى وتميزه سهل حيث ان غشاء الطبل يظهر بلون ازرق كامل اما في تصلب الركابة فغشاء الطبل ذو لون طبيعي

4 - التهاب الاذن الوسطى الالتصاقي غالبا ما يترافق هذا المرض مع وجود تندبات في غشاء الطبل مع قصة التهاب سابق للاذن الوسطى

5 - تصلب صندوق الطبل غالبا ما يظهر هذا المرض بقع تصلبية كلسية بيضاء شبيهة بالطبشور على غشاء الطبل ولكن في بعض هذه الحالات يصعب التفريق ويتم التشخيص النهائي عند فتح جوف الطبل وتحري العظيمات

6 - تثيت العظيمات السمعية وعالبا ما يلاحظ تثبت المطرقة بسبب تنبت عظمي بين راس المطرقة وسقف الطبل ويشابه تصلب الركابة ويتم التشخيص النهائي عند فتح الاذن ولقد لوحظ وجود تثبت المطرقة المترافق مع تصلب الركابة عند 1,6% من المرضى

7 - تاكل النتوء الطويل للسندان غالبا عند هؤلاء المرضى قصة التهاب متكرر لللاذن الوسطى الذي ادى الى تنخر النتوء الطويل للسندان ذو التروية الاقل بين العظيمات السمعي

8 - تثبت المفصل السنداني الركابي او المطرقي السنداني نتيجة الاصابة الرثوية ، غالبا ما تترافق هذه الاصابة باصابة مفاصل اخرى في الجسم وتظاهرات عامة اخرى مثل ارتفاع سرعة التثفل والعامل الرثواني وغيره

بعض التناذرات التي قد تترافق بتثبت الركابة :

تناذر فورتي :
قامة قصيرة - نقص سمع اوصمم + تثبت ركابة - اصابة صمام قلب - وجه عليه نقط (نمش ربيعي) - التصاق فقرات وعظام الأصابع .

قسط المفاصل السلامية القاهر smphalangia ونقص السمع التوصيلي:
نقص سمع توصيلي نتيجة تثبت قاعدة الركابة مع إصابة مفاصل السلاميات والتحام عظام اليد

تناذر نينس Nanse :
وراثي يصيب الذكور فقط اصابة اذن وسطى وباطنة مع تصلب ركابة واصابة دهليزية وصمم وبكم

تناذر روبينسون Robinson Faraeg :
تعظم وإلتصاقات المفاصل ـ قصور الصمام التاجي + نقص سمع توصيلي: التصاق المفاصل للفقارات الرقبية وعظام اليد ـ قصور الصمام التاجي ـ نقص سمع توصيلي يسبب تثبت الركابة غالباً.

تناذر لوبستين :
كسور العظام الوراثي السليم – كسور وشعور العظام بعد الولادة - نمو العظام في الطول طبيعي في العرض نقص - طول القامة عادة قصيرة - صلبة زرقاء - تصلب ركابة - ارتفاع الفوسفاتاز القلوية في الدم - المفاصل مشدودة مع ميل للانخلاع . الاشعة العظام الطولانية تبدي نقص في العظم السميك - الغضاريف طبيعية ، بعد ع