شــــ۩╠النواسير الشريانية الوريدية╣۩ـــــامل

شــــ۩╠النواسير الشريانية الوريدية╣۩ـــــامل

النواسير الشريانية الوريدية

Arteriovenous fistulas



الوحمات الوعائية vascular birthmarks تشمل مجموعة من الاضطرابات الوعائية, وقد تضمنت لوقت طويل حالات مختلفة المظهر والأسباب, كما تم تقسيم هذه المجموعة الضخمة من الاضطرابات الوعائية إلى أورام وعائية, واضطرابات وعائية, وقد سمح ذلك التقسيم بتصنيف أكثر نظاما, وتعامل بتشوش أقل, وذلك فيما يتعلق بتشخيص هذه الإصابات التي تكون معقدة في أغلب الأحيان.


والناسور الشرياني الوريدي يصف اتصال شاذ بين شريان ووريد, وقد يكون هذا الاتصال خلقي congenital, ومن الممكن حدوثه في أي مكان من الجهاز الوعائي, كما يختلف في الحجم, والطول, والموضع, والعدد, كما أن الناسور الشرياني الوريدي أيضا قد يصف توصيل مفرد singular communication بين شريان ووريد والذي يمكن أن يحدث لسبب مكتسب.


وقد كان أول تسجيل لحالة تشوه شرياني وريدي في أواخر القرن السادس عشر, وفي سنة 1757 وصف وليم هنتر William Hunter الناسور الشرياني الوريدي كتوصيل شاذ بين شريان ووريد, وفي سنة 1862 إستخدم كراوس Krause دراسات الحقن injection studies في نموذج مبتور amputated specimen لتمييز الأوعية الدموية الشاذة, وفي سنة 1875 وصف نيكولدوني Nicoladoni البطء المنعكس للنبض عقب غلق شريان في الناحية الدانية proximal to لتشوه شرياني وريدي, وفي سنة 1920 ذكر هولستد Halsted أن التشوهات الشريانية الوريدية من الممكن أن تسبب تضخم بالقلب, ولاحظ أن الناسور الشرياني الوريدي الخلقي بدون وحمة nevus يكون نادر, وفي سنة 1939 نشر إيميل هولمان نصا يصف تولد الناسور الشرياني الوريدي وهو يعتبر أساس لمعرفة اليوم, وفي سنة 1967 لاحظ فونتين Fontaine أن فترة البلوغ أو الحمل من الممكن أن تسبب تشوهات شريانية وريدية.

النواسير الشريانية الوريدية - 2

تولد المرض
تقسم التشوهات الوعائية بين الأورام tumors والتشوهات malformations, والنوع الأول يميزه التقلب المرتفع بالخلايا البطانية, أما النوع الأخير فيميزه تكون نسيج شاذ dysmorphogenesis.


الأورام الوعائية:
أكثر الأورام الوعائية الشائعة هي الورم الوعائي للرضع infantile hemangioma, وهو يرى بعد فترة قليلة من الولادة ويشيع عند البنات, وعند البيض ويكون خلقي, وهذه الأورام تكون عادة منفردة solitary ولكن بشكل غير نادر قد تكون متعددة وتشمل الكبد, والقناة الهضمية, والجهاز العصبي المركزي, وهي تتميز بثلاث مراحل وهي:

المرحلة الأولى: يميزها سرعة نمو الورم والذي يكون أحمر ناصع أو مزرق, وقد يحدث به تقرح بالسطح, ونوبات نزف.

المرحلة الثانية: وهي تبدأ في نهاية العام الأول من الحياة, ويميزها نقص سرعة نمو الورم مع تلاشي تدريجي للون يبدأ من مركز الورم.

المرحلة الثالثة: تحدث أثناء النصف الثاني من العقد الأول من الحياة, وفيها قد تظهر التغيرات المستديمة بالجلد مثل توسع الشعيرات telangiectasias, ورقة الجلد, أو حدوث تندب scarring.
والأورام الخلقية الأخرى تشمل الورم الوعائي الملفوف tufted angioma, والساركوما الليفية للرضع infantile fibrosarcoma, والورم الليفي العضلي للرضع infantile myofibromatosis, والورم الظهاري الوعائي المشابه لورم كابوزي kaposiform hemangioepithelioma

التشوهات الوعائية:
بصفة عامة التشوهات الوعائية الخلقية هي عيوب تكون موجودة أثناء تطور الجنين, وقد وصف وولارد Woollard تطور الجهاز الوعائي في 3 مراحل.


فالخطوة الأولى هي تكثف الخلايا الغير متميزة undifferentiated cells في فراغات دموية شعيرية, والمرحلة الثانية تمثل تكون ضفيرة شبكية الشكل retiform plexus, والتي يكون فيها سريان الدم من الجانب الشرياني إلى الجانب الوريدي, والقنوات في الضفيرة شبكية الشكل تتحد وتتراجع لتكون الأوعية في الجهاز الوعائي, والمرحلة الأخيرة تشمل تطور الشرايين المحورية في براعم الأطراف.


والمنتج الأخير يكون مركب نتيجة تفاعل بين عوامل وراثية, وهرمونية, وكيميائية حيوية, وكيميائية, وقد يحدث توقف للتطور عند أي نقطة أثناء تكوين وعاء دموي, مما يسبب تكون أنماط مختلفة من التشوهات الوعائية, وسبب التوقف يكون غير معروف بكامله, وكل التشوهات الشريانية الوريدية تكون موجودة عند الولادة, ولكن من الجانب السريري تكون ليست واضحة دائما, والمنبهات stimuli أثناء فترة البلوغ, أو الحمل, أو عقب رضح بسيط minor trauma من الممكن أن ترسب المميزات السريرية clinical features للتشوه الوعائي.


والتشوهات الوعائية يميزها تقلب طبيعي للخلايا البطانية normal epithelial turnover, وهي تكون عادة فرادى sporadic والبعض يكون مرتبط باضطرابات وراثة, ويمكن تقسيمها حسب نوع وحجم الفراش الوعائي vascular bed وأيضا حسب معدل السريان من خلالهم.


التشوهات الشعيرية:
التشوهات الشعيرية تكون عادة مفردة sporadic ويمكن تقسيمها إلى متلازمات كليبل ترينوني Klippel-Trenaunay, وموفاكسي Maffucci, وبروتيص Proteus والتي يكون بها السريان بطيء, وإلى متلازمات باركس وبر Parkes Weber, وبانافان- ريلي- روفالكابا Bannayan-Riley-Ruvalcaba والتي يكون بها السريان سريع.



وهذه التشوهات تكون مصحوبة في الغالب بشعيرات وعائية متوسعة بالأدمة, وزيادة بنمو الأطراف المشتمل عليها, وفي بعض الأحيان أورام متعددة بالأنسجة الرخوة, وتطور شاذ في النظام الوريدي والشرياني, ووجود ملون خمري.


التشوهات الليمفية:
ترجع التشوهات الليمفية عادة إلى طفرات وراثية وهي تشمل داء ميلوري Milroy disease, ومتلازمة ميج Meige syndrome ومتلازمة الأظافر الصفراء yellow-nail syndrome, ومتلازمة نونان Noonan syndrome وهي عادة تتميز بتطور شاذ لأجزاء مختلفة من الجهاز اللمفي.


التشوهات الوريدية:


التشوهات الوريدية هي أكثر التشوهات الوعائية شيوعا, وهي تكون منفردة عادة, كما أنها من الممكن أن تكون موجودة عند الولادة, ولكنها ليست دائما واضحة سريريا كما أن تواجدها السائد يكون بالجلد والأنسجة الرخوة, وهي تشمل تشوهات كبية وريدية glomuvenous malformation, ومتلازمة وحمة الفقاعة المطاطية الزرقاء blue rubber bleb nevus syndrome


التشوهات الشريانية الوريدية:

تشمل التشوهات الشريانية الوريدية وجود تحويلات shunts بين الشرايين والأوردة في الفراش الشعيري capillary beds سواء بالجلد أو الأعضاء الداخلية, وهي تكون مصحوبة بلغط bruit وتبيغ (زيادة سريان الدم) hyperemia, مع فيضان وريدي بارز prominent venous outflow, ومثال لهذه التحويلات التي تكون موجودة في متلازمة توسع الشعيرات الدموية الوراثي النازف, والمعروف أيضا بمرض رندو- أوسلر- وبر Rendu-Osler-Weber disease.

بالرغم من أن آلية تطور التشوهات الشريانية الوريدية ليست مفهومة بشكل كامل فإن تغيرات الديناميكية الدموية التي تؤدي إلى أعراض وعلامات للتشوهات الشريانية الوريدية تم وصفها جيدا.

التوصيل الغير طبيعي يسبب تحول الدم من الضغط العالي بالجانب الشرياني إلى الضغط المنخفض بالجانب الوريدي, وهذا يوجد دائرة لها مقاومة منخفضة والتي تسبب تسلل للدم من الفراش الشعيري الذي له مقاومة مرتفعة.



الدم يسير في الممر الأقل مقاومة, ويزداد سريان الدم في الشريان الوارد والوريد الصادر ويسبب توسع وتثخن, وتعرج للأوعية.

عندما تكون المقاومة بالناسور قليلة بدرجة كافية فإن ممر الناسور يسرق من الإمداد الشرياني القصي, مما يجعل سير الدم بالشريان معكوسا في الجزء القصي من الناسور الشرياني الوريدي, وهذا يعرف بالدورة الطفيلية parasitic circulation, وهذه الدورة الطفيلية تسبب نقص بالضغط الشرياني في الفرش الشعيرية القصية, ومن الممكن يسبب ذلك نقص تروية الأنسجة.

زيادة سريان الدم بالدورة الوريدية لا يسبب بالضرورة زيادة الضغط الوريدي, ولكن قد يسبب شذوذ بجدار الوعاء الدموي مثل تثخن الطبقة الوسطى, وتليف الجدار, وهذه التغيرات تعرف بالتشرين arterializations.

سريان الدم بالدورة الوريدية يسبب اضطراب والذي يكون مسئول عن الهرير المجسوس the palpable thrill وهذا الهرير يعتمد على هندسة الناسور ولا يمثل حجم السريان بدقة.

بالإضافة إلى نقص الضغط الشرياني القصي للناسور, والذي قد يسبب نقص تروية الأنسجة القصية للناسور, فإن الضغط الوريدي الطرفي يزيد, ويؤدي إلى انتفاخ, وأوردة مرئية (دوالي بالأوردة varicosities) وقرح بالطرف الذي يوجد به الناسور.

يستجيب القلب لنقص المقاومة الطرفية للأوعية الدموية بزيادة حجم النفضة stroke volume (حجم الدم المقذوف بالبطين الأيسر لكل انقباض), والنتاج القلبي cardiac output, وهذا يؤدي إلى سرعة ضربات القلب tachycardia, وتمدد بالبطين الأيسر left ventricular dilatation, وأخيرا فشل القلب heart failure.






النواسير الشريانية الوريدية - 3

الاعتلالات والوفيات

العديد من التشوهات الخلقية والنواسير الشريانية الوريدية من الممكن أن ترتد تلقائيا, والنواسير الكبيرة قد تسبب انهيار معاوضة القلب cardiac decompensation والوفاة.

في حالات النواسير الشريانية الوريدية المكتسبة قد تحدث الوفاة نتيجة فشل القلب, أو العدوى, أو التمزق عند وجود الناسور بين شريان كبير ووريد كبير, مثل الناسور الحرقفي iliac, أو الكلوي, أو الأبهري الأجوفي aortocaval.

علاقة المرض بالجنس
التشوهات الشريانية الوريدية تحدث بنفس المعدلات عند الذكور والإناث.


علاقة المرض بالعمر
كل التشوهات الوريدية الشريانية تكون موجودة منذ الولادة, والمنبهات stimuli أثناء فترة البلوغ, أو الحمل, أو عقب رضح بسيط من الممكن أن تهيئ لظهور أعراض وعلامات التشوه.


الأعراض

التشوهات بالجلد من الممكن أن تظهر كلطخة وردية, أو أوردة متوسعة, وعدم تساوى في طول ومحيط الأطراف, أو تقرح بالجلد.

قد يشعر المريض بثقل بالطرف الذي يوجد به التشوه الوعائي, والذي يزيد عندما يكون الطرف لأسفل ويقل عند رفعه لأعلى.

نصف المرضى يشعر بألم, وقد سبب الألم نقص تروية الأنسجة أو تأثير الكتلة التي يسببها التشوه الوعائي على الأعصاب المجاورة, وبعض الإصابات مثل التشوهات الكبية الوريدية glomuvenous malformations يحدث بها ألم عند جسها.

زيادة تدفق الدم للطرف الذي به التشوه الخلقي الوريدي الشرياني, أو الناسور الشرياني الوريدي, قد يؤدي إلى زيادة نمو الطرف (أي أن أحد الأطراف يكون أكبر وأطول من الآخر).

في حالات الناسور الشرياني الوريدي المكتسب يوجد تاريخ لرضح history of trauma (مثل طلق ناري, أو جرح نافذ, أو كسر).

الناسور الشرياني الوريدي قد يحدث بعد تدخل طبي (مثل تصوير الأوعية, أو عملية جراحة) وهو قد يسببه جرح غير مقصود لشريان ووريد.

العلامات

النواسير الشريانية الوريدية الصغيرة والتشوهات الشريانية الوريدية قد تكون بدون أعراض, وقد يكون اكتشافها عرضيا.

النواسير الشريانية الوريدية الكبيرة قد تسبب كبر حجم الطرف المصاب, مع تغير بسيط باللون, وانتفاخ, أو بروز بالأوردة مع وجود نفخ مسموع بالسماعة الطبية audible murmur, أو هرير مجسوس.

قد يكون موضع الإصابة نابض pulsatile.

قد يحدث تباطؤ في معدل ضربات القلب عند الضغط أدنى التشوه الوريدي الشرياني (علامة برنهام Branham sign).

قد يظهر على المريض فرط تعرق hyperhidrosis, أو فرط إشعار hypertrichosis, أو فرط الحرارة hyperthermia، أو هرير مجسوس palpable thrill, أو لغط bruit فوق الإصابة.

قد يكون لدى المريض خلل وظيفي بالأطراف أو المفاصل نتيجة تأثير الكتلة, أو الغرغرينا نتيجة نقص تروية الأنسجة لفترة طويلة.

التشوهات الشريانية الوريدية بالأحشاء قد تبرز كدم بالبول hematuria, أو قيء دموي hematemesis, أو تغوط أسود melena.

نادرا ما يظهر على المرضى في البداية هبوط احتقاني بالقلب congestive heart failure (والذي يسبب أعراض وعلامات مثل ضيق بالتنفس dyspnea, أو ودمة بالساق leg edema), ويشيع حدوث ذلك عندما يكون الاتصال بين شريان كبير ووريد كبير.

النواسير الشريانية الوريدية - 4

الأسباب

أغلب التشوهات الشريانية الوريدية هي عيوب أثناء تطور الجنين, وهي تحدث في الفترة بين الأسبوع الرابع والعاشر لتخلق الجنين embryogenesis, والعوامل التي تسبب هذه العيوب هي غير معروفة.

الأسباب الخارجية المحتملة مثل العدوى الفيروسية, والسموم, والأدوية هي عوامل متهمة, ولكن لا توجد عليها أدلة ثابتة حتى الآن.

كل التشوهات الشريانية الوريدية تقريبا تكون منفردة, وغير عائلية nonfamilial وذلك بالرغم من أن بعض المتلازمات (مثل ستيرج - وبر Sturge-Weber, وكليبل - ترينوني Klippel-Trenaunay) تشتمل على شذوذات عائلية موروثة.


أكثر أسباب النواسير الشريانية المكتسبة شيوعا هي الجروح النافذة, وقد تحدث أيضا نتيجة أسباب غير الجروح مثل تآكل توسع شرياني aneurysm في وريد مجاور, أو بعد جراحة لأغراض علاجية (مثل عمل مدخل للغسيل الكلوي).

الفحوص
الفحوص المعملية:

تحليل غازات الدم في حالات الناسور الشرياني الوريدي يكشف عن وجود تشبع أكسجين أكبر بالدم الوريدي تلو الناسور مباشرة مقارنة بالدم الوريدي الطبيعي.

تقييم ديناميكية الدم باستخدام قسطرة سوان – جانز Swan-Ganz catheter يكشف عن زيادة النتاج القلبي cardiac output والمقاومة الوعائية المحيطية المنخفضة.

في حالة وجود ناسور شرياني وريدي كبير, أو تشوه شرياني وريدي قد يكون عدد الصفائح الدموية منخفض, مع زيادة وقت البروثرومبين, و زيادة وقت النزف, ونقص الفيبرينوجين.

فحوص الأشعة:

الأشعة البسيطة قد تبين كتل النسيج الرخو أو شذوذات في العظم.

أشعة دوبلكس فوق السمعية هي الدراسة الأولية لتحديد مدى سريان الدم المميز للتشوه, ويمكن استخدام أشعة دوبلر فوق السمعية قبل وأثناء الجراحة, وهي يمكن أن تكشف عن انعكاس اتجاه سريان الدم في الشريان القصي للناسور الشرياني الوريدي, وازدياد سريان الدم في التشوهات الشريانية الوريدية.

الأشعة المقطعية بالصبغة تفيد في تحديد التشوه, وتقييم تكوين التوسع الشرياني, وتحديد شمول العظم.

أشعة الرنين المغناطيسي تساعد في تقييم التشوهات قبل الجراحة للمرضى بالتشوهات الشريانية الوريدية, وهي تساعد في تحديد التشوه الشرياني الوريدي بوضوح.


تصوير الأوعية الدموية بالصبغة contrast angiography من أهم الطرق لفحص الناسور الشرياني الوريدي أو التشوهات الشريانية الوريدية.

فحوص أخرى:

تخطيط التحجم plethysmography يفيد لتقدير كمية سريان الدم في الطرف المصاب ككل, ويمكن مقارنة النتائج في الطرف المصاب بالنسبة للنتائج بالطرف في الجانب المقابل.

قياس الضغط بمقاطع من الطرف المصاب يمكن أن يبين انخفاض واضح بالضغط في الجزء القصي من الناسور, ويمكن استخدام هذا القياس قبل وبعد الإصلاح الجراحي للناسور للتأكد من أنه قد تم التخلص منه.

فحص الأنسجة:
فحص الأنسجة يبين زيادة سمك الوريد والذي يشمل الطبقة العضلية, وترقق سمك الشريان عند وجود ناسور شرياني وريدي لفترة طويلة.


التدخلات:

يتم أخذ عينة من خلال الجلد في حالة وجود ورم وعائي صلب ولكن لا يوصى به في حالة وجود تشوه وعائي معروف بسبب القابلية للنزف, والذي يكون من الصعب السيطرة عليه.

تقدير حالة القلب قد يكون مطلوب عند مرضى التشوهات الشريانية الوريدية الذين يعانون من هبوط احتقاني بعضلة القلب, ويتم ذلك عن طريق إدخال قسطرة إلى الجانب الأيمن من القلب, أو عن طريق تخطيط صدى القلب.






النواسير الشريانية الوريدية - 5

العلاج
العناية الطبية:

التشوهات الشريانية والوريدية التي تكون في مواضع مهددة يتم حقنها بمستحضر الكورتيكوستيرويد, أو إعطاء مستحضرات الكورتيكوستيرويد الشاملة systemic corticosteroids, وألفا إنترفيرون interferon alfa, أو الاستئصال بالليزر, أو العلاج بالإصمام embolization therapy.

غالبية التشوهات الشريانية الوريدية يمكن السيطرة عليها وعلاجها بالأدوية, والقليل منها هو الذي يكون له نمو متزايد ويحتاج للجراحة.

الأعراض مثل الألم, والانتفاخ, والإحساس بثقل تكون نتيجة ارتفاع الضغط الوريدي, واستعمال جوارب تعطي ضغط من 30-40 مم زئبق يكون كافي لزوال هذه الأعراض.

المعالجة بالتصليب من خلال حقن كحول alcohol sclerotherapy يمكن أن يسبب انكماش الناسور الشرياني الوريدي

العناية الجراحية:


يكون التدخل الجراحي للتشوهات الوعائية عند حدوث نزف, أو ألم بسبب نقص تروية الأنسجة, أو هبوط القلب الاحتقاني, أو قرح لا تلتئم, أو اختلال وظيفي, أو عدم تساوي الأطراف في الطول.

الإصمام عن طريق القسطرة transcatheter embolization للتشوه الوعائي يمكن إجراؤه قبل, أو مع الاستئصال الجراحي عندما يجب إنقاص الأوعية الدموية بالتشوه الوعائي, وتشمل العملية وضع قسطرة من خلال الجلد لإدخالها إلى الوعاء الدموي ثم حقن ملفات coils أو مواد معينة في التشوه الوعائي, وقد يحدث مرور صمات إلى الدورة الدموية, والتي من الممكن أن تشكل مشكلة فقط عند دخولها الأوعية الدموية للمخ أو المساريقا.


أغلب التشوهات الشريانية الوريدية تكون غير قابلة للاستئصال الجراحي الكامل وذلك بسبب امتدادها للأعضاء المجاورة.

أغلب النواسير الشريانية الوريدية المكتسبة يمكن علاجها من خلال حقن ملف بالوعاء المغذي, أو من خلال الجراحة, أو من خلال وضع دعامة بموضع التوصيل بين الشريان والوريد.

المضاعفات

قد يحدث نقص تروية بنهايات الطرف الذي يوجد به ناسور غير صغير في حالة عدم العلاج.

قد يحدث هبوط احتقاني لعضلة القلب نتيجة التدفق المستمر الكبير للدم.

قد تحدث عدوى مثل التهاب شغاف القلب.

قد تحدث انتكاسة نتيجة العلاج الغير كافي أو الغير كامل.

مصير المرض

يكون مصير المرض الشفاء في حالات النواسير الشريانية الوريدية المكتسبة التي يتم علاجها.

يحدث تحسن للحالات التي يتم علاجها بالإصمام embolization.

تتحسن غالبية الحالات التي يتم علاجها بالجراحة.