شـــ•|.♥.|• الرنوح المخيخية الرئيسية •|. ♥.|• ـــــامــــل

شـــ•|.♥.|• الرنوح المخيخية الرئيسية •|. ♥.|• ـــــامــــل


علامات الاضطرابات المخيخية وآلياتها :

تحدث اضطرابات المخيخ واتصالاته الرئيسية أعراضاً وعلامات مميزة هي : الوهن Asthenia أو التعوبية Fatigability ، ورنح المشية ، وعسر القياس ، وعدم التحكم في مدى الحركة فتقصر أو تبعد عن غايتها ، وخلل توافق الحركة المتناوية السريعة Dysdiadokokinesia وتجزؤ الحركة الناجم عن عدم تآزر حركة مفصلين أو أكثر أثناء تنفيذ الحركة ، والرجفان الوضعي أو الرجفان القصدي ، والرتة والرأرأة وتكون مركبتها السريعة نحو جهة الآفة المخيخية .

وللرنح المرتبط بالمخيخ وباتصالاته الصادرة والواردة الرئيسية ثلاثة أصناف رئيسية هي :
1 - أمراض السبل الشوكية المخيخية الواردة والسبل الشوكية المشابهة .
2 - أمراض المخيخ بالذات وسبله الصادرة المباشرة .
3 - الأمراض التي تكون فيها إصابة المخيخ جزءاً من مرض تنكسي يشمل الجملة العصبية المركزية .

أمراض المخيخ واتصالاته :

I السبيل الشوكية المخيخية الأولية :

آ - الرخ الشوكي المخيخي الوراثي ( البدء في الطفولة أو اليفع ، السير مزمن ، بعض الأعراض الحسية) .

1 ـ عبب وراثي جزيئي غير مؤكد : رنح فريد رايخ وأشكاله ، مرض روسي ليفي .

2 ـ عيب وراثي معروف : عوز الفا اكسيداز حمض الفيتانيك ( مرض فِسم ) ، فقد البيتاليبوبروتينيميا ( مرض باسن - كورنزويك ) ، عوز الإريل سلفات وغيره من الأعواز .

ب - الرنح الحسي الشوكي المكتسب ( البدء حاد أو تحت الحاد أو خلسي ) : اعتلال الأعصاب ، اعتلال الجذور الحسية ( التابس الظهري ) ، عوز الفيتامين B12 ، أذية الحبل الشوكي ( التصلب العديد ، الأورام وغيرها).

II الرنح المخيخي الأولي :

آ - التنكس الوراثي ( سير مترق ) : الضمور الزيتوني الجسري المخيخي المحدد .

(الشباب وحتى منتصف الكهولة ) .

رنح توسع الشعيرات ( البدء في الطفولة ) .

ب - شذوذات التطور ( بدء العلامات يختلف ، مترقٍ ) : الانطباع القاعدي ، شوه أرنولد - كياري .

ج - الرنح الغذائي - المناعي ( البدء غالباً في الكهولة ، السير حاد أو تحت حاد ) .

1 ـ رنح الأطفال المخيخي الحاد جنيب الخمجي .

2 ـ تنكس المخيخ الكحولي الاغتذائي

3 ـ تنكس مضيق الدماغ والمخيخ جنيب الورمي ( بتأثير الأورام البعيدة ) .

د - آفات المخيخ البنيوية ( السير حاد أو تحت الحاد ) . الرضوض ، الأورام ، النزف ، اللا أكسجة ، القفار … إلخ.

هـ – التسمماث (الحادة أو تحت الحادة أو المزمنة ): الكحول ، المركنات ، أدوية القلق ، الفينتوئين ، الأدوية المضادة للسرطان .

III الاضطرابات المخيخية المرافقة لأمراض أخرى :

آ - التنكس المتعمم الوراثي ( البدء في منتصف الكهولة ، تدريجي ومترق ) .

1 ـ مترافق مع ضمور الزيتون والجسر والمخيخ أو مع التشنج أو الباركنسونيةأو تغيرات الحس ، أو ضمور العصب البصري أو التهاب الشبكية الصباغي ، أو شلول العين أو الخرف .

2 ـ متلازمة شاي - دراغر .

3 ـ خلل وظيفة المتقدرات العام مع رنح و شلول عينية و اعتلال العضلات.

ب – اضطراب مبعثرة مكتسبة تصيب المخيخ و الأجهزة الأخرى ( السرطان المنتشر ، الخراجة … إلخ … (


وتتراكب أعراض وعلامات الأصناف الثلاثة أحياناً ، ولكن التمييز بينها يبقى عادة ممكناً . ويمكن كشف الآفات الكتلية والآفات المزيلة للنخاعين التي تصيب الجملة المخيخية بالمراي أو بالكات . وفيما يلي وصف الاضطرابات التنكسية الرئيسة التي تصيب هذه الجملة .



المرض الشوكي المخيخي

ويحدث رنحاً حسياً واسع القاعدة ينجم عن إصابة سبيل حس الاستقبال والسبيل الشوكي المخيخي الصاعدين . وفي أسوأ أشكاله يترنح المريض من جهة لأخرى ويرفع قدميه أثناء المشحي أكثر من اللازم ويخبط بها الأرض ( المشية العسكرية ) .

تتنكس الألياف الثخينة التي تحمل حس الوضعة وحس الاهتزاز من الطرفين السفليين ، فتظهر علامة رومبرغ ( تمايل المريض بالوقوف وهو مغمض العينين) وتنعدم المنعكسات الوترية .

وينتج عن إصابة السبيلين القشريين الشوكيين النازلين ظهور المنعكسات المرضية ( علامة بابنسكي ومثيلاتها ) بينما تؤدي الإصابة المخيخية المباشرة لاضطراب اتساق حركات العينين( الرأرأة ) واضطراب الإتساق في الطرفين العلويين .

وفي المخيخ ذاته تصاب المنطقة الندفية العقدية بأذية أو تنكس محدثة رنحاً ضيق القاعدة مع ميل للسقوط للخلف ورأرأة بالحملقة الجانبية وأحياناً بالحملقة للأسفل .

و إصابة الدودة ومقدم الفص الأمامي أكثر حدوثاً ولا سيما في أورام المخيخ المتوسطة والتنكس الكحولي الاغتذائي والتنكس التالي للأورام . وفي الحالات الشديدة ، يحدث رنح واسع القاعدة وتشنج الساقين مع رجفان اهتزازي رتيب في الجذع والطرفين السفليين( الرنح) . وتميل المنعكسات الوترية للاشتداد ولكن الرأرأة لا تحدث إلا إذا أصاب المرض النوى الدهلزية أيضاً .

وتحدث آفات نصف الكرة المخيخية علامات خفيفة من اللاتناسق ونقص المقوية في نفس الجهة . وإذا أصابت نوى سقف المخيخ مباشرة أو السبل الصادرة عنها ، ظهرت العلامات المخيخية المدرسية في الطرفين العلويين وهي اللاتناسق والرجقان .

والآفات التي تورم المخيخ فتضغط مضيق الدماغ المجاور أو ترتشح فيه تحدث بالإضافة إلى ما ذكر صداعاً وغثياناً وقيئاً وإصابات في الأعصاب القحفية أو اضطراباً في وظيفة السبل الطويلة ( بالخاصة السبل القشرية الشوكية).





تنكسات المخيخ الأولية

تضم مجموعة غير متجانسة من التنكسات الوراثية التي تصيب المخيخ والسبل الواردة إليه والبنى المتصلة به . وعلى الرغم من وجود متلازمات مميزة من التنكسات الشوكية المخيخية والمخيخية الأولية ، إلا أنها كثيراً ما تتراكب في مرضيتها بحيث يختلف شكلها الظاهري في العائلة الواحدة .

ويوحي ذلك بوجود ارتباطات جزيئية بين هذه الاضطرابات وغيرها من أمراض الجملة العصبية المركزية التنكسية . والتي منها الضمور العضلي الشظي وغيره من اعتلالات الأعصاب التنكسية ، والشلل السفلي التشنجي الوراثي ، ومرض العصبون الحركي ، والأشكال اللاوصفية من الباركنسونية وشكل شاي - دراغر من قصور الجملة المستقلة المترقي . ومعظم تنكسات الجملة العصبية المركزية هذه نادرة ، ولا يعرف سببها النوعي إلا فِى القليل النادر .

وسنبحث فيما يلي الأنماط الشائعة . وفي المراجع أبحاث موسعة ووصف للأمراض النادرة .

رنح فردرايخ Friedreich's Ataxia :
رنح فردرايخ هو النمط البدائي للتنكس الشوكي المخيخي ، ويصيب الأطفال والشباب وينتقل كخلة جسدية سائدة أو صاغرة ، كما أن الحالات الفرادية شائعة وتزول فيه عصبونات عقد الجذور الخلفية وخلايا منشأ السبيل الشوكي المخيخي في الحبل الشوكي ، ويبدأ التنكس من الأسفل ويصعد نحو الأعلى .

ويصيب المحورات والنخاعين في الأعصاب الشوكية والحبلين الخلفيين والسبيلين الشوكيين المخيخين والسبيل القشري الشوكي . وفي بعض الحالات تزول خلايا المخيخ وأحياناً خلايا نوى مضيق الدماغ .

ويختلف السبب الجزيئي في تنكس السبيل الشوكي المخيخي من مريض لآخر ، على الرغم من التشابه الكبير في المظاهر السريرية .

ومع أن السبب النوعي يبقى مجهولاً في معظم الحالات ، ولكن شوهدت اضطرابات سريرية مماثلة في مجموعات صغيرة من المرضى تبدي شذوذات في عدة أنظيمات نسجية.

يبدأ رنح فردرايخ خلسة قبل سن العاشرة ويترقى باستمرار . ويصبح معظم المرضى عاجزين عن المشي بمفردهم في الثلاثين من العمر . ويزول عندهم حس الوضعة والاهتراز من الطرفين السفلين ، بالإضافة لإصابة السبيل الشوكي المخيخي مما يؤدي إلى رنح حسي حركي متزايد .

هذا بالإضافة إلى ضعف المقوية والضمور وانعدام المنعكسات في الطرفين السفلين وعلامة بابنسكي ، ويصاب معظم المرضى في أوائل العشرينات بالرتة والرأرأة. ومن التغيرات العظمية القدم الجوفاء ( التي يمكن أن تصيب بعض أفراد العائلة كظاهرة مفردة للشذوذ الوراثي ) ، وجنف خفيف أو متوسط ، وأحياناً زيادة تقوس في قبة الحنك . وينقص الذكاء في بعض المرضى منذ البدء ، ويتراجع الذكاء مع تقدم المرض .

ومن الشذوذات المرافقة أيضاً ضمور العصب البصري وتنكس الشبكية والصمم وتنكس خلايا القرون الأمامية . ويصاب كثير من المرضى بتوسع القلب و التوصيل بتخطيط كهربائية القلب . وبعضهم يصاب بقصور القلب ، وبعضهم يعيش لما بعد الأربعين من العمر .

والتشخيص يتم من مظهر المريض والموجودات السريرية.

ولا توجد للمرض فحوص مخبرية نوعية إلا في متلازمات العوز النوعي التي تبدو سريرياً مميزة بحيث تستوجب دراسة كيماوية حيوية . تكون الكمونات البصرية المحرضة بطيئة في معظم حالات الرنح الشوكي المخيخي أو الرنح المخيخي الأولي ، بينما تميل الكمونات الحسية البدنية المحرضة للبطء في رنح فردرايخ لا في الضمور الزيتوني الجسري المخيخي . ويبقى السائل الدماغي الشوكي سوياً .

رنح روسي ليفي Roussy – Levy Ataxia :
ويشابه كثيراً رنح فردرايخ ، إلا أن سيره أبطأ ، مع بعض التقدم في الكهولة. ولا يصاب فيه حس الوضعة والاهتزاز ولا تبدو فيه علامة بابنسكي . وقد يبدي أعضاء آخرون من العائلة دلائل على الضمور العضلي الشظي أو الشلل السفلي التشنجي .

تنكسات الزيتون - الجسر – المخيخ:
ويضم هذا الصنف مجموعة غير شائعة من الاضطرابات التنكسية التي تحدث في أوائل الشباب والكهولة ، محدثة خللاً مخيخياً مستقلاً أو مشاركاً لتنكس في الجهاز الحسي الحركي يشمل سبل الحبل الشوكي وسبل المخيخ الصادرة والنوى الجسرية والمخيخية وتنكس محاورها الصاعدة إلى المخيخ ، وتموت الخلايا الهدفية في قشر المخيخ عبر الاشتباك .

والشذوذات الأخرى الأقل حدوثاً تصيب العصبونات ومحاورها في البنى العصبية الأبعد . ويبدو تنكس العقد القاعدية وعصبونات الجملة المستقلة المركزية بارزاً في شكل شاي - دراغر .

وتصيب هذه التنكسات كلاً من الجنسين بين الـ 40 – 60 من العمر. والترقي سريع نسبياً ويصبح معظم المرضى عاجزين خلال ست سنوات . أما الأعراض والعلامات الأولية فهي : رنح واسع القاعدة مترافق بعدم تناسق الطرفين العلويين ورتة .

ويكون عسر القياس أشد في الطرفين السفلين منه في العلويين. تنقص التوترية من الأطراف وتبقى المنعكسات الوترية سوية مالم يشاركها تنكس في الحبل الشوكي . وتحدث في أكثر المرضى رأرأة . وفي إصابة العقد القاعدية تظهر علامات الباركنسونية في المراحل المتأخرة من المرض.

وتظهر علامة بابنسكي وتتأخر تظاهرات السبيل القشري الشوكي الأخرى وقد لا تظهر أبداً . وقد يظهر عند بعض المرضى رنح شراع الحنك . ويرافق المراحل الأخيرة خرف في ثلث الحالات تقريباً.

ليس للتنكس الزيتوني الجسري المخيخي اختبار نوعي . والكمونات السمعية المحرضة شاذة في معظم أشكاله . ويكشف التصوير بالكات والمراي ضمور المخيخ والجسر ، وينفي الآفات البنيوية الأخرى . ويمكن معرفة الأمراض الغذائية والتسممات الدوائية من قصة المريض. وبما أن السبب مجهول فإن المعالجة تبقى عرضية .

رنح توسع الشعريات:
يصيب هذا الاضطراب الحبل الشوكي والمخيخ والعقد القاعدية . ويبدأ في الطفولة الأولى، ويورث كخلة جسدية صاغرة . ويتميز برنح المشية المترقي وفقد تناسق الطرفين العلويين وحركات رقصية- كنعية في الوجه والأطراف ، واهتزاز العينين غير المنتظم.

ويصبح معظم الأطفال المصابين مقعدين ويبدأ عندهم تأخر عقلي في العقد الثاني من العمر . ويصيب توسع الشعريات الشديد الملتحمتين والأذنين والأنف والوجنتين . ويضم المرض نقصاً في تنسج التوتة مع عوز شديد في الـ IgA ، ويعاني المرضى من شذوذات صماوية كثيرة ومن أخماج تنفسية ومن زيغ في الصبغيات ومن الأورام . ويموت معظمهم قبل العشرين من العمر .