•|.♥.|• تشـوّه شيـــاري•|. ♥.|•

•|.♥.|• تشـوّه شيـــاري•|. ♥.|•
التعريف:

و هو حالة يخرج فيها النسيج الدماغي إلى القناة الشوكية. و تنجم عن وجود تشوه في الجمجمة أو صغر غير طبيعي في حجمها، ما يؤدي إلى الضغط على الدماغ و دفعه نحو الأسفل.
إن تشوه شياري ليس شائعاً إلا أن تطوّر تقنيات التصوير الشعاعي أسهمت في ازدياد نسب تشخيص الحالة.
يتطوّر الشكل البالغ من الإصابة – و الذي يسمى تشوه شياري النمط 1 – بالتزامن مع نمو الجمجمة و الدماغ، و بالتالي فإن الأعراض و العلامات قد لا تظهر حتى مرحلة متأخرة من الطفولة أو مرحلة البلوغ.
يتظاهر الشكل الطفلي الأكثر شيوعاً – و الذي يسمى تشوه شياري II – مع الولادة (تشوه ولادي).
يعتمد علاج تشوه شياري على شكله و شدته و الأعراض المرافقة له، حيث تعتبر المراقبة المستمرة و العلاج الدوائي و الجراحة جميعها من الخيارات العلاجية، كما يمكن أن لا يكون هنالك أي حاجة للعلاج.
الأعراض:

يصنف الأطباء تشوه شياري ضمن أربع أنماط و ذلك اعتماداً على الجزء التشريحي من الدماغ الذي تحرك باتجاه القناة الشوكية و اعتماداً على التشوهات التطوّرية الموجودة في الدماغ و العمود الفقري.
قد تكون إصابة بعض المرضى دون أي أعراض أو علامات و بالتالي لا تحتاج لأي علاج، حيث يتم كشف هذه الحالة فقط عندما يتم إجراء فحوصات لأسباب غير متعلقة بالمرض.
يمكن لتشوه شياري أن يسبب عدداً من المشاكل و ذلك اعتماداً على نمطه.
من الأنماط الأكثر شيوعاً لتشوه شياري:
النمط I (الشكل البالغ)
النمط II(الشكل الطفلي)
تظهر أعراض و علامات تشوه شياري النمط I عادة خلال الطفولة المتأخرة أو البلوغ.
يتم كشف تشوه شياري من النمط II بإجراء تصوير بالأمواج فوق الصوتية أثناء الحمل أو عند الولادة أو فترة الطفولة المبكرة، و على الرغم من أن هذه الأنماط أقل خطورة من الأشكال الطفلية الأكثر ندرة – و هي الأنماط III و IV – فإن الأعراض و العلامات يمكن أن تكون مهددة للحياة.
تشوه شياري نمط I:
يعتبر الصداع عرضاً تقليدياً و هو غالباً ما يكون شديداً حيث يتم تحريضه بشكل نموذجي بالسعال المفاجئ أو العطاس أو الجهد العضلي، كما يمكن أن يعاني المصابون بتشوه شياري I مما يلي:


■ألم في الرقبة (ينزل باتجاه الكتفين أحياناً)
■اضطراب المشي (مشاكل بالتوازن)
■ضعف تنسيق حركات اليد (المهارات الحركية الدقيقة)
■خدر و وخز في اليدين و القدمين
■ دوار
■ صعوبة بلع (أحياناً تترافق بالتهوع و الاختناق و الإقياء)
■مشاكل في الرؤية (رؤية مزدوجة أو مشوشة)
■كلام متداخل

كما يمكن أن يعاني المصابون بهذا التشوه أيضاً – و بشكل أقل شيوعاً – مما يلي:


■رنين أو وزيز في الأذنين (طنين)
■ضعف تحكم في المثانة
■ ألم صدري بنموذج مشابه للحزام حول الصدر
■ تقوس في العمود الفقري (جنف) مرتبط بتشوهات النخاع الشوكي
■ شذوذات في التنفس و بشكل خاص توقف التنفس أثناء النوم و الذي يتميز بفترات من انقطاع النفس خلال النوم.



تشوه شياري من النمط II:
تبرز كمية أكبر من النسيج الدماغي باتجاه القناة الشوكية في تشوه شياري نمط II مقارنة مع النمط I.
تتضمن أعراض و علامات الإصابة أعراضاً مشابهة للشوك المشقوق – أو ما يسمى بالقيلة السحائية النخاعية – و التي تترافق مع النمط II من المرض.
لا ينغلق العمود الفقري أو القناة الشوكية بشكل جيد قبل الولادة في حال الإصابة بالقيلة السحائية النخاعية.
تشوه شياري نمط III
و هو أحد أكثر الأنماط المرض شدةً، حيث يمتد الجزء الخلفي السفلي من الدماغ (المخيخ) أو جذع الدماغ عبر فتحة غير طبيعية في مؤخرة الجمجمة.
هذا الشكل من التشوه يكون واضحاً منذ الولادة أو يمكن الكشف عنه باستخدام الأمواج فوق الصوتية أثناء الحمل.
تشوه شياري نمط IV
لا يتطوّر الدماغ بشكل طبيعي في هذه الحالة التي تعتبر من أشد أنماط المرض، و هذا الشكل يكون واضحاً أيضاً منذ الولادة أو بالإيكو.
تجب استشارة الطبيب في حال ظهور أي من الأعراض و العلامات المرافقة للمرض، وذلك لتقييم الحالة.
يعتبر التقييم الطبي الشامل أمراً هاماً، و ذلك لأن أعراض الإصابة بتشوه شياري قد تكون مرتبطة بأمراض أخرى.
يمكن للصداع – على سبيل المثال – أن يكون نتيجة الإصابة بالشقيقة أو مرض في الجيوب أو ورم دماغي بالإضافة إلى تشوه شياري، كما أن هناك أعراضاً أخرى تتوافق مع حالات أخرى كالتصلب المتعدد.



الأسباب :

يحدث تشوه شياري عندما يكون هنالك تشوه أو صغر في الجزء من الجمجمة الذي يحتوي المخيخ، ما يزيد الضغط على الدماغ.
يتحرك الجزء السفلي من المخيخ – اللوزتين – باتجاه القناة الشوكية.
يترافق الشكل الطفلي (تشوه شياري النمط II) دائماً مع القيلة السحائية النخاعية، أما الشكل البالغ (النمط I) فينتج أساساً عن صغر الجزء الخلفي من الجمجمة.
قد يتداخل اندفاع المخيخ باتجاه الجزء العلوي من القناة الشوكية مع الجريان الطبيعي للسائل الدماغي الشوكي عندما يتم دفع المخيخ باتجاه الجزء العلوي من القناة الشوكية، يمكن أن يتداخل مع الجريان الطبيعي للسائل الدماغي الشوكي و الذي يحمي الدماغ و النخاع الشوكي.
يمكن أن يسبب هذا الدوران المضطرب للسائل إعاقة للرسائل المرسلة من الدماغ إلى الجسم، أو يسبب تجمعاً للسائل الشوكي في الدماغ و النخاع الشوكي.
كما يمكن أن يسبب الضغط الذي يحدثه المخيخ و أسفل جذع الدماغ أعراضاً و علامات عصبية.
هناك بعض الأدلة على انتشار تشوه شياري في بعض العائلات، إلا أن البحث حول المكون الوراثي المحتمل لا يزال في مراحله الباكرة.

المضاعفات:

يمكن أن يصبح تشوه شياري لدى بعض المرضى داءً مترقياً و أن يسبب مضاعفات خطيرة، و قد لا يترافق مع أية أعراض عند بعضهم الآخر و بالتالي لا يكون هنالك حاجة لأي تداخل.
تتضمن المضاعفات المرافقة لهذه الحالة ما يلي:
استسقاء الرأس: و هي تجمع للسائل الزائد ضمن الدماغ و يمكن أن يتطلب وضع أنبوب مرن (تحويلة) لتحويل أو تصريف السائل الدماغي الشوكي إلى منطقة أخرى من الجسم.
الشلل: يمكن أن يحدث هذا نتيجة الضغط على النخاع الشوكي، حيث يميل الشلل لأن يكون دائماً، حتى بعد إجراء الجراحة.
تكهف النخاع: بعض مرضى تشوه شياري
تحدث لديهم حالة تدعى تكهف النخاع، حيث يتشكل جوف أو كيسة ضمن العمود الشوكي، و على الرغم من أن الآلية التي تربط تشوه شياري مع تكهف النخاع غير واضحة إلا أن السبب قد يكون ناجماً عن الأذية أو انزياح الألياف العصبية ضمن النخاع الشوكي.
عندما يتشكل الكهف فإنه عادة ما يمتلئ بالسائل و كذلك قد يسبب اضطراباً في وظيفة النخاع الشوكي.
الموت: عندما يولد طفل و لديه تشوه شياري من النمط IV، فغالباً ما يؤدي إلى الموت خلال مرحلة مبكرة من الطفولة.



العلاج:

يعتمد علاج تشوه شياري على شدة و مميزات الحالة.
و يوصى بالمراقبة مع إجراء فحوصات دورية دون اللجوء لأي علاج، و ذلك في حال عدم وجود أي أعراض.
قد يلجأ الطبيب لاستخدام مسكنات الألم عندما يحدث الصداع أو أنواع أخرى من الألم، حيث يرتاح بعض المرضى باستخدام مضادات الالتهاب أو الأدوية المسكنة للألم كالإندوميتاسين Indomethacin.
يمكن أن تفيد هذه المقاربة في تجنب أو تأخير الحاجة لإجراء جراحي.
تخفيف الضغط بالجراحة
غالباً ما يلجأ الأطباء للجراحة لعلاج تشوه شياري العرضي. يهدف العلاج إلى إيقاف تقدم التغيرات التشريحية للدماغ و النخاع الشوكي بالإضافة إلى تهدئة واستقرار الأعراض. في يمكن للجراحة في حال نجاحها إنقاص الضغط على المخيخ و النخاع الشوكي، وإعادة التدفق الطبيعي للسائل الشوكي.
يقوم الجراح بإزالة جزء صغير من عظم مؤخرة الجمجمة، وهي الإجراء الأكثر استخداماً لتشوه شياري– و تسمى بضع الحفرة المخية الخلفية أو إزالة الضغط عن الحفرة المخية الخلفية – ما يخفف من الضغط عن طريق إعطاء الدماغ مساحة أكبر.
بعدها يتم فتح طبقة السحايا – و التي تدعى بالأم الجافية –و تخاط رقعة في مكانها ما تسمح بتوسيع مساحة طبقة السحايا
و تزيد من مساحة حجرة الدماغ .
هذه الرقعة قد تتكون من مادة صنعية، أو قد تؤخذ من الساق أو العنق.
قد تختلف التقنية الدقيقة وذلك اعتماداً على ما إذا كان السائل الذي يملأ التجويف موجوداً أو إذا كان هناك استسقاء رأس.
تستغرق العملية من 3 إلى 4 ساعات و عادة ما تتطلب فترة النقاهة في المستشفى من يومين إلى أربعة أيام.
المخاطر والمتابعة
يحمل التداخل الجراحي عدة مخاطر كاحتمال الإنتان أو مشاكل التئام الجرح.
يجب مناقشة الفوائد و المضار مع الطبيب لتقرير ما إذا كانت الجراحة هي الخيار الأفضل.
يفيد العمل الجراحي في تقليل الأعراض عند معظم الناس، إلا أن هذا الإجراء لا يفيد في عكس الأذية في حال كانت هنالك إصابة عصبية ضمن القناة الشوكية قبل العمل الجراحي.
يجب على الطبيب إجراء فحوص متابعة بانتظام بعد العمل الجراحي و تتضمن هذه الفحوصات تصويراً دورياً لتقييم نتيجة الجراحة و جريان السائل الشوكي.