الصمـــــــم

الصمـــــــم








الصمم deafness هو نقص قدرة الأذن على سمع العتبات الطبيعية لشدة الصوت، (وحدة قياس شدة الصوت هي البلBel الذي يساوي10ديسي بل decibel، والصوت القوي يعادل 25ديسي بل)، ويكون الصمم جزئيّاً (نقص السمع) أو كليّاً (الصمم الكامل)، وهو غالباً ما ينشأ عن مشكلة حسية عصبية تتجاوز عتبة السمع فيها عند المريض 91ديسي بل، أي إن المريض لايسمع حتى الأصوات العالية الشدة.

آلية السمع الطبيعي

يجمع صيوان الأذن الخارجية الأمواج الصوتية، وتوجَه قناة السمع الخارجية هذه الأمواج نحو غشاء الطبل الذي يهتز لينقل تلك الأمواج إلى النافذة البيضية باهتزاز السلسلة العظمية المؤلفة من المطرقة والسندان والركابة في الأذن الوسطى، وعندما تصطدم الإشارة الصوتية بالنافذة البيضية تنقلها السوائل الموجودة في الأذن الداخلية إلى القوقعة cochlea(الحلزون) حيث تتحول الطاقة الآلية (الميكانيكية) إلى سيالة عصبية، ينقلها العصب السمعي إلى الدماغ الذي يفسر الإشارة السمعية [ر. الأذن].

ويكون السمع طبيعياً عندما تكون كل عتبات السمع في النقل الهوائي والعظمي في الأذنين ضمن الحدود الطبيعية، أي حين يكون مستوى السمع أقل من 25 ديسي بل.

يقسم نقص السمع حسب مكان الإصابة إلى: نقص سمع توصيلي conductive hearing loss، ونقص سمع حسي عصبيsensorineural hearing loss، ونقص سمع مختلط mixed hearing loss، ونقص سمع مركزي central hearing loss.




مقطع طولاني للأذن المتوسطة والباطنة


1ـ نقص السمع التوصيلي: ينتج عن خلل في الأذن الخارجية أو الأذن الوسطى، وتكون عتبات السمعبالنقل الهوائي فيه أقل من عتبات السمع بالنقل العظمي التي تكون ضمن الحدود الطبيعية، ولا يتجاوز نقصالسمع التوصيلي 60ديسي بل إذا لم ترافقه مشكلة أخرى. وأسباب هذا النوع:

ـ انسداد مجرى السمعالظاهر الخلقي أو الناجم عن سدادة صملاخية ear wax، أو وذمة التهابية، أو عرن عظميexostosis، أو جسم غريب.

ـ انثقاب غشاء الطبل الناجم عن صفعة أو انفجار شديد، أو بعد التهاب الأذن الوسطى.

ـ انسداد نفير أوستاش Eustachian tube.

ـ التهاب الأذن الوسطى القيحي الحاد أو المزمن.

ـ التهاب الأذن الوسطى الالتصاقي adhesive الناجم عن التهاب حاد نخري أو التهاب قيحي، أو مصلي، وليس لهذه الآفة حالياً علاج دوائي أو جراحي ناجع.

ـ الاستحالة الاسفنجية spongeous degeneration في الأذن الوسطى، وتثبيت قاعدة الركابة otosclerosis.

ـ أورام الأذن الوسطى.

ـ متلازمات خلقية يرافقها نقص سمع توصيلي منها:

أـ متلازمة كروزون :Croson وهي نقص سمع توصيلي بسبب انسداد مجرى السمع الظاهر وتشوهات خلقية في الأذن الوسطى، مع بروز الفك العلوي وضموره.

ب ـ متلازمة بيير روبن Pierre Robin: وهي نقص سمع توصيلي يرافقه انشقاق قبة الحنك، وضمور الفك السفلي، وتدلي اللسان نحو الأسفل والخلف.

ج ـ متلازمة مارفان Marfan: وهي نقص سمع، مع نقص المقوية العضلية ورخاوة المفاصل وتشوهات قلبية رئوية.

ـ التشخيص:

أـ الفحص السريري باستخدام المنظار الخاص بفحص الأذن الذي يلاحظ به انسداد مجرى السمع الظاهر، أو تشوهات الصيوان والقناة السمعية، أو وجود سدادة صملاخية، أو انثقاب غشاء الطبل.

ب ـ الفحص بالرنانات: الشوكة الرنانة tuning fork : هي قطعة معدنية مؤلفة من شعبتين متصلتين في إحدى نهايتيهما، إذا نقر بها على سطح صلب اهتزت شعبتاها وأصدرت أمواجاً صوتية تُقَرَّب من أذن المريض لسماع الصوت الحادث منها مباشرة بالطريق الهوائي، أو توضع خلف الأذن (الناحية الخشائية mastoid) لسماع الصوت بالطريق العظمي.

وتجرى هنا عدة اختبارات:

ـ اختبار رين Rinne’s test الذي يقارن بين سمع المريض العظمي وسمعه الهوائي، يكون هذا الاختبار سليماً حين وجود نقص سمع توصيلي نحو 25 إلى 30 ديسي بل، ويكون سمع المريض أكثر خلف الأذن على الناتئ الخشائي.

ـ اختبار ويبر Weber‘s test: يسمع به المريض صوت الرنانة في أذنه المصابة إذا كان نقص السمع وحيد الجانب، وتنحرف نحو الإصابة الأشد إذا كان نقص السمع ثنائي الجانب.

ـ اختبار شفاباخ Schwabach‘s test: يدل على مدة النقل العظمي، ويكون زائداً حين يكون لدى المريض نقص سمع توصيلي، فيسمع الصوت مدة أطول مما يسمعها الفاحص.

ج ـ اختبارات المقاومة السمعية والمنعكس الركابي: يطبق في هذه الاختبارات ضغط هوائي على قناة السمعالخارجية، وتدرس المخططات الناجمة عن مقاومة غشاء الطبل هذا الضغط، وتعرف بذلك سلامة غشاء الطبل ووجود سائل في الأذن الوسطى (كما في التهاب الأذن الوسطى)، كما يحدد بهذه الاختبارات مكان الآفة، وما إذا كان عند عظم الركابة أو قبلها.

د ـ مخطط السمع الكهربائي: تكون عتبات النقل العظمي فيه ضمن الحدود الطبيعية، أما عتبات السمع بالطريق الهوائي فأقل من الحدود الطبيعية، ويوجد فراغ بين الخط الدال على النقل الهوائي والنقل العظمي.

المعالجة: يختلف علاج نقص السمع التوصيلي باختلاف الآفة المسببة:

ـ ففي التهاب الأذن الوسطى المصلي يبدأ بالمعالجة الدوائية بالصادات ومضادات الهستامين ومضادات الاحتقان مع تمارين لفتح نفير أوستاش، وإذا استمر وجود السائل في الأذن الوسطى يلجأ للجراحة بخزع غشاء الطبل myringotomyوامتصاص السائل لتفريغ جوف الأذن وتهويته بوضع أنبوب تهوية ventilation tube مصنوع من التفلون teflon.

ـ أما في التهاب الأذن الوسطى القيحي فيكون العلاج بمص المفرزات القيحية ثم تطبيق الصادات موضعياً ـ بشكل قطرات في الأذن ـ وبالطريق العام، ولا يلجأ للجراحة إلا في حالات الانثقاب الهامشي أو انثقاب غشاء شرابنلShrapnell’s membrane (وهو القسم العلوي الرخو من غشاء الطبل) مع الورم الكولسترولي، أو الحالات التي حدثت فيها تغيرات غير قابلة للتراجع في الغشاء المخاطي للأذن الوسطى والخشاء، فالعلاج يكون هنا جراحياً بحج الخشاءmastoidectomy.

ـ وفي التهاب الخشاء الحاد تعطى الصادات، فإن لم يشف شفاءاً تاما،ً أو تكوّن خراج يفرغ الخشاء تفريغاً بسيطاً وهو ما يسمى حج الخشاء القشري cortical mastoidectomy.

ـ وحين وجود سدادة صملاخية في قناة السمع الخارجية تُزَال بغسيل الأذن بماء حرارته كحرارة الجسم، ويجرَى رأساً حين تشخيص السدادة إذا كانت طرية القوام، أما إذا كانت قاسية فيطلب من المريض تليينها بتقطير الغليسرين البوراتي في الأذن عدة أيام، ثم يجرى الغسيل بعد ذلك.

ـ وفي تصلب الأذن (الاستحالة الاسفنجية) يكون العلاج جراحياً تحت التخدير العام أو الموضعي بعملية تصنيع الركاب، والتي تستأصل فيها الأقسام العلوية من الركاب واستئصال كامل قاعدة الركاب، أو جزء منها، وقد تفيد المعالجة الدوائية لإيقاف سير الداء باستخدام فلور الصوديوم في حالات تصلب الأذن المترافق بنقص السمع المختلط أو نقص السمعالحسي العصبي الناتج عن امتداد بؤر التصلب إلى القوقعة.

2ـ نقص السمع الحسي العصبي (الاستقبالي): ينتج عن وجود اضطراب ما في الأذن الداخلية (القوقعة)، أو في العصب الثامن: ويراوح نقص السمع فيه بين نقص سمع حسي عصبي خفيف إلى أكثر من 115ديسي بل أو تحت حدود أداة الاختبار.

الأسباب: أهمها:

ـ نقص السمع الولادي: يبدو منذ الطفولة، ويذكر الأهل فيه أن الطفل لا يستجيب لكلامهم ولا يتكلم. إن انعدامالسمع الولادي أو في الطفولة المبكرة قبل مرحلة تعلم الكلام من عمر 2 إلى 5سنوات يؤدي إلى الإصابة بالبكم، فيكون الطفل أصم أبكم، ولا بد من المداخلات السمعية السليمة كي يتعلم الطفل التواصل باللغة المنطوقة، أما الطفل المولود أصم فسيكون أصم أبكم حتماً.

تقسم أسباب هذا النوع من الصمم الولادي إلى أربع مجموعات:

ـ المجموعة الأولى: تشمل الحالات المسببة عن إصابة وراثية، وإن نحو15% من حالات الصمم البكم الولادي منشؤها وراثي، ونسبة حدوث الصمم الولادي حوالي 1/4000 من الولادات الحية، والجين المسبب قد يكون قاهراً أو مقهوراً أو متعلقاً بالجنس، ولكن 90% من الإصابات تنتج عن الجين المقهورة، والملاحظ أن هذا النوع يزداد في زواج الأقارب.

ـ المجموعة الثانية: هي التي يكون الصمم فيها ناجماً عن إصابة الجنين في أثناء الحمل، وذلك بعد إصابة الأم بمرضٍ ما، أو تناولها دواءاً ما أو تعرضها لرض. وتكون هذه العوامل أكثر ضرراً إذا حدثت في الأشهر الأولى من الحمل حين يكون الجنين في طور التشكل، وتصاب هنا الأذن الداخلية بشكل خاص. ومن أهم هذه الأسباب إصابة الأم بالحصبة الألمانية rubella، والإصابة بالنزلة الوافدة (الإنفلونزا)، وتناول الأدوية السامة للأذن من مركبات الأمينوغلكوزيدات وأهمها الستربتوميسين.

ـ المجموعة الثالثة: ينتج الصمم فيها من أسباب في أثناء الولادة أو بعدها بقليل، وتشمل الولادة العسيرة وما يرافقها من نقص أكسجة لمدة طويلة، وانحلال الدم باختلاف RH بين الوليد وأمه، وحدوث يرقان شديد لم يعالج بالشكل الكافي في الوقت المناسب. كما أن الولادة المبكرة (الخداج prematurity) قد تؤدي إلى الإصابة بالصمم.

ـ المجموعة الرابعة: تشمل الأسباب التي تحدث في الطفولة المبكرة، وهي في معظمها أمراض خمجية، وفي مقدمتها التهاب السحايا meningitis، والحصبة، والحمى القرمزية scarlatina، والنزلة الوافدة، والنكاف mumps، وتناول الأدوية السامة للأذن، وارتفاع الحرارة الشديد، ورضوض الرأس:

أـ أسباب انسمامية toxic: تؤثر مجموعة كبيرة من الأدوية تأثيراً ضاراً بالسمع، ومن أهمها: الصادات من زمرة الأمينوغليكوزيدات ومنها الستربتومايسين، والنيومايسين، والجنتاميسين، وكذلك الساليسيلات، والمدرات من مركبات الفيروسيمايد وحمض الايتاكرينيك، والكينين المستخدمة في معالجة البرداء (الملاريا)، والأدوية الحاصرة لمستقبلات بيتا Bالمستخدمة للسيطرة على اضطرابات نظم القلب.

ب ـ رضوض الجمجمة: التي أدت إلى ارتجاج أو كسر الصخرة.

ج ــ النكاف: الذي قد يؤدي إلى فقد السمع في أذن واحدة، في جهة الإصابة.

دـ نقص السمع الفجائي sudden hearing loss: وهو حالة يحدث فيها نقص السمع دفعةً واحدةً، أو خلال فترة قصيرة من الزمن (ساعات إلى 3أيام). وقد تكون درجة نقص السمع خفيفة أو متوسطة أو شديدة جداً، وهو عادة أحادي الجانب ونادراً ما يكون ثنائي الجانب. وأهم الأسباب المؤدية لذلك السبب الوعائي، أو حالة خمجية وغالباً بفيروس، أو ارتكاس مناعي ذاتي.

هـ ـ ورم العصب السمعي شوانوما vestibular Schwannoma: وهو ورم ينشأ على حساب خلايا شوان المحيطة بالعصب الثامن (السمعي)، سليم نسيجياً، سيئ الإنذار نسبياً بسبب توضعه. وقد يكبر ليصبح ورم الزاوية الجسرية المخيخية، ويبدأ بنقص سمع حسي عصبي تدل علاماته التخطيطية على أنه ناتج من إصابة في العصب السمعي وليس في الأذن الباطنة، وهو عادةً وحيد الجانب، مترقٍ ببطء شديد، ويترافق بطنين مختلف الشدة، ومع كبر الورم يصاب العصب الوجهي وينعدم المنعكس القرني، وفي مرحلة أكثر تقدماً تصاب الأعصاب القحفية الأخرى الموجودة في الزاوية الجسرية المخيخية.

و ـ نقص السمع النفسي: وهو فجائي ثنائي الجانب، يظهر بعد رض نفسي، وغالباً ما يشفى بالمعالجة النفسية.

ز ـ نقص السمع الشيخي: وهو ثنائي الجانب، مترقٍ تدريجياً، يشاهد في سن متقدمة، ويعود إلى تنكس في الخلايا المشعرة hair cells في عضو كورتي Corti’s organ، أو في خلايا العصب السمعي، أو الجملة العصبية المركزية. يختلف سن البدء وكيفية التطور كثيراً باختلاف المرضى.

ح ـ نقص السمع بالرض الصوتي noise trauma: ينتج عن التعرض مرة واحدة لصوت شديد كالانفجار، أو عن التعرض طويل الأمد للضجيج المرتفع كما في المعامل والمطارات. وتتأثر درجة نقص السمع بعدة عوامل منها شدة الضجة، ومدة التعرض.

ط ـ متلازمات ولادية: تترافق مع نقص سمع حسي عصبي ومنها:

ـ متلازمة وارد نبرغ Waardenburg’s syndrome: بسبب جين قاهر، وتتألف من: خصلة شعر بيضاء في الرأس، وانحراف الموق نحو الوحشي، ونقص سمع حسي عصبي.

ـ متلازمة ألبورت Alport’s syndrome: نقص سمع حسي عصبي مع التهاب كلية نزفي وراثي عائلي.

ـ التشخيص:

ـ اختبار الرنانات: يكون اختبار رين إيجابياً إذ يسمع المريض بشكل أعلى أمام الأذن، أي بالطريق الهوائي، وعند تطبيق اختبار ويبر يسمع المريض صوت الرنانة في الأذن الأحسن، أي تنحرف علامة ويبر نحو الأذن السليمة، أما علامة شافاخ فتكون ناقصة، إذ يتوقف المريض عن السمع قبل الفاحص.

ـ مخطط السمع الكهربائي pure tune audiometry: تشير عتبات النقل العظمي إلى وجود نقص سمع، وتكون عتبات النقل الهوائي حوالي عتبات النقل العظمي نفسها.

ـ تخطيط جذع الدماغ الكهربائي brain stem audiometry: ويعرف به ما إذا كانت المشكلة نقص سمع حسياً (بإصابة القوقعة)، أو نقص سمعٍ عصبياً (بإصابة ما بعد القوقعة).

ـ العلاج: علاج نقص السمع الحسي العصبي صعب جداً لأن الإصابة إذا كانت في القوقعة التي يحوي عضو مورتي المؤلف من خلايا حسية عصبية، أو إذا كانت الإصابة بعد القوقعة، فإن تعويض هذه الخلايا مستحيل، لأن الخلايا العصبية لاتتجدد. لذا تستخدم المعينات السمعية hearing aid لتحسين درجة نقص السمع سواء كانت ضعيفة أو متوسطة أو شديدة. أما إذا كانت درجة نقص السمع شديدة جداً <19 dB فلابد من إجراء جراحة زرع القوقعة وذلك ضمن شروط معينة مرتبطة بعمر المريض وحالته الصحية وغير ذلك.

3ـ نقص السمع المختلط: تكون المشكلة في الطريق الهوائي والعظمي معاً، وفي مخطط السمع الكهربائي تشير نقاط النقل العظمي إلى وجود نقص سمع، وكذلك تشير نقاط النقل الهوائي إلى وجود نقص سمع توصيلي، مع وجود فجوة بينهما.


عتبة السمع

درجة نقص السمع

-10 إلى 25 dB

ضمن الحدود الطبيعية

26 إلى 40 dB

نقص سمع خفيف الشدة

41 إلى 55 dB

نقص سمع متوسط الشدة

56 إلى 70 dB

نقص سمع متوسط ـ شديد

71 إلى 90 dB

نقص سمع شديد

> 91 dB

نقص سمع شديد جداً أو عميق


4ـ نقص السمع المركزي:يكون مكان الإصابة في هذا النوع بعد القوقعة، في أي مكان من النواة القوقعية في جذع الدماغ حتى القشرة السمعية في المخ. ويظهر هؤلاء المرضى مقاييس غير متناسبة من الصعوبة في فهم الكلام ومعالجته، وهي لا تتناسب مع شكل المخطط السمعي، إذ إن شكل المخطط يكون طبيعياً ولا يدل على وجود مشكلة نقص سمع.

أنواع نقص السمع حسب الدرجات

يمكن أن يوصف نقص السمع بدرجات متنوعة حسب عتبات السمع للموجات الصافية عند تخطيط السمع الكهربائي كما يأتي: