الذئبة الحمامية الجهازية ( الذئبة الحمراء) أو الذأب الحمامي

الذئبة الحمامية الجهازية ( الذئبة الحمراء) أو الذأب الحمامي

(SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE

* ما هو هذا المرض؟
مرض مزمن من أمراض المناعة الذاتية يؤثر في أعضاء مختلفة من جسم الإنسان خاصة الجلد و المفاصل و الدم و الكلي والمقصود بالمزمن أنه قد يستمر لفترة طويلة جداً .
والمرض ذاتي المناعة هو مرض يؤثر في جهاز المناعة بالجسم فيؤدي إلى مهاجمة أنسجته عن طريق الخلايا المناعية بدلاً من حمايته من الالتهابات الجرثومية البكتيرية والفيروسية وتعود تسمية هذا المرض إلى أوائل القرن العشرين. و كلمة شامل أو جهازي ( Systemic )تصفه لأنه يؤثر في أعضاء الجسم المختلفة، أما كلمة الذئبة أو الذأب ( Lupus ) فهي مشتقة من كلمة لاتينية تعنى الذئبة وهي تصف الطفح أو التنقط الجلدي والذي يشبه شكل الفراشة ويظهر على وجه المصاب بهذا المرض ويشابه العلامات البيضاء الموجودة في وجه حيوان الذئبة وأخيراً كلمة الحمامي(Erythematosus) مشتقة من كلمة إغريقية تعنى أحمر وتصف لون الطفح الجلدي.

* هل هو مرض شائع؟
مرض الذئبة مرض نادر يصيب حوالي 5 أطفال في المليون سنوياً . و يندر أن يبدأ المرض قبل سن الخامسة وهو ليس شائعاً قبل فترة البلوغ.
والنساء في سن الحمل (15- 45سنة من العمر ) هن الأكثر إصابة بهذا المرض وفي هذه الفترة العمرية خصوصاً نسبة إصابة الإناث للذكور هي 9 إلى 1بينما تزيد نسبة الذكور المصابين في الأطفال الأصغر عمراً (أقل من 15سنة ) وهذا المرض معروف عالمياً لكن يظهر أنه أكثر شيوعاً في الأطفال من أفريقيا و أسيا و أمريكا خاصة الأمريكان الأصليين .

* ما هي أسبابه؟
في الحقيقة مسبب لهذا المرض غير معروف لكنه مرض من أمراض المناعة الذاتية حيث يفقد جهاز المناعة القدرة على التفريق بين خلايا وأنسجة الجسم والأجسام الغريبة الدخيلة عليه مما يؤدي إلى إنتاج أجسام مضادة ذاتية تتعرف على خلايا الجسم كخلايا دخيلة ويحاول القضاء عليها والتخلص منها فينتج عنه الالتهابات التي تصيب الأعضاء المختلفة كالمفاصل والكلي والجلد وغيرها والالتهاب يعنى أن العضو المتأثر يصبح أحمر اللون، منتفخاً، مرتفع الحرارة وأحياناً مؤلماً نتيجة عوامل التهابية كيماوية يفرزها الجسم نفسه .
وعندما يستمر الالتهاب لفترة طويلة كما هو الحال في هذا المرض فإن تلف الأنسجة والأعضاء قد يحدث مع اختلال في الوظائف العضوية الطبيعية ولهذا السبب فإن الهدف من علاج هذا المرض هو تقليل الالتهاب. ويعتقد أن سبب الخلل في جهاز المناعة يعود إلى عوامل بيئية عشوائية إضافة إلى العديد من العوامل الوراثية. ومرض الذئبة يعرف عنه أنه قد ينتج أو يثار نشاطه بالعديد من العوامل كاختلال الهرمونات عند فترة البلوغ والعوامل الطبيعية كالتعرض لأشعة الشمس وبعض الانتانات الفيروسية وأيضاً بعض الأدوية

* هل هو مرض وراثي؟
هذا المرض ليس وراثياً لأنه لا ينتقل من الآباء لأبنائهم ومع ذلك الأبناء قد يرثون بعض المورثات من آبائهم تجعلهم أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض لكن هذا لا يعني بالضرورة أن هؤلاء الأبناء سيصابون بهذا المرض لكن قد تزيد قابليتهم للإصابة به.
وإذا أصيب طفل بمرض الذئبة فليس غريباً أن يكون أحد أفراد العائلة أو قريب للعائلة مصاباً بأحد أمراض المناعة الذاتية لكنه نادر جداً أن يصاب طفلان من نفس العائلة بهذا المرض .

*لماذا أصيب طفلي بهذا المرض ؟ هل كان بالإمكان تفاديه؟
كما قلنا سابقاً سبب هذا المرض غير معروف السبب لكن من المحتمل أن القابلية الوراثية للمرض مع التعرض لمتغيرات بيئية معينة ربما تكون ضرورية لإثارة هذا المرض ويبقي التعرف على مثل هذه العوامل طور الدراسة . ومرض الذئبة لا يمكن تفاديه ولكن الطفل المصاب ينبغي أن يتجنب العوامل المثيرة والمنشطة لهذا المرض مثل: التعرض للشمس بدون واقي للجلد و الالتهابات الفيروسية و القلق وبعض الأدوية والهرمونات .

* هل هو مرض معد؟
لا ليس كذلك فلا يمكن أن ينتقل من شخص إلى آخر مثل الالتهاب الجرثومية .

* ما هي أعراضه الأساسية؟
تكون بداية المرض عادة بطيئة مع ظهور أعراض جديدة على مدى أسابيع أو اشهر وأحياناً سنوات .
الأعراض العامة وغير المميزة للمرض تكون أكثر شيوعاً في البداية خاصة الفتور والتعب والعديد من الأطفال المصابين يعانون من حرارة مستمرة أو متقطعة مع نقص في الوزن وفقدان الشهية للطعام .
ومع مرور الوقت تظهر الأعراض الناتجة عن الالتهاب في عضو أو أكثر من أعضاء الجسم. وعادة الجلد والأغشية المخاطية من أكثر الأعضاء تأثراً بالمرض وتشمل الأعراض أشكالاً مختلفة من الطفح الجلدي، تحسس ضوئي للجلد عند التعرض لأشعة الشمس وتقرحات داخل الفم والأنف. حوالي ثلث إلى نصف المرضى المصابين يصابون بطفح جلدي على الوجه بشكل الفراشة حيث يصيب الخدين ويمتد عبر الأنف وأحياناً قد يحدث تساقط الشعر بكثافة وتغير في لون الأطراف عند التعرض للبرد حيث يصبح لونها أبيض ثم أزرق ثم أحمر و تسمى هذه الاعراض بظاهرة رينود نسبة للعالم التي وصفها لاول مرة.
ومن الأعراض الأخرى التهاب المفاصل، ألم العضلات ، فقر الدم ، سهولة التكدم، الصداع, التشنجات وألم الصدر. تأثر الكليتين والذي يظهر لدى أغلبية المرضى وهو أحد العوامل الرئيسية المحددة للنتائج المستقبلية لهذا المرض. أما الأعراض الأكثر شيوعاً بسبب تأثر الكلي فتشمل ارتفاع ضغط الدم، وجود الدم في البول وانتفاخات في الأقدام والساقين وحول العينين .

* هل تتشابه الأعراض لدي كل الأطفال؟
أعراض هذا المرض تختلف من طفل لأخر والأعراض المذكورة سابقا قد تظهر في بداية المرض أو في وقت لاحق.


* هل يختلف هذا المرض عند الأطفال عنه في البالغين وكبار السن؟
بشكل عام المرض متشابه في كل الفئات العمرية لكن تغيرات المرض تكون أسرع في الأطفال وعموماً يظهر أن المرض أكثر حدة في الأطفال عنه في الكبار .

* كيف يمكن تشخيصه ؟
تشخيص المرض يعتمد على توفر مجموعة من الأعراض والعلامات الطبية المميزة له والنتائج المخبرية الخاصة مع استبعاد الأمراض المشابهة ، ولتفريق المرض عن الأمراض الأخرى وضعت الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم قائمة بأحد عشر معياراً أو مقياساً إذا توفرت تزيد من إمكانية تشخيص المرض. هذه المعايير تمثل بعضاً من الأعراض (العلامات) المرضية الأكثر شيوعاً في المصابين بهذا المرض. و لتشخيص المرض يجب توفر 4 معايير من إجمالي 11 معياراً خلال أي وقت منذ بداية المرض
والأطباء ذو الخبرة يستطيعون مع ذلك تشخيصه حتى لو توفر أقل من أربعة معايير.




طفح الفراشة على الوجه في الذئبة الحمامية الجهازية عن الاطفال

والمعايير تشمل:
1) الطفح الجلدي على الوجه او طفح الفراشة : وهو طفح جلدي أحمر يصيب الخدين ويمتد عبر أعلي الأنف (الجزء العظمي)
2) تحسس الجلد الضوئي: وهو تفاعل شديد يصيب الجلد عند التعرض لأشعة الشمس وعادة يشمل فقط الأجزاء المكشوفة من الجلد مع سلامة الأجزاء المغطاة.
3) قرص الذأب الحمامي او الذئبة القرصية: وهو طفح جلدي دائري، بارز وذو قشور ويظهر على الوجه، قشرة الرأس والأذنين والصدر والأذرع. وعندما يشفي هذا الطفح يترك عادة ندبة في الجلد. وهذا النوع من الطفح الجلدي يرى في الأطفال داكني البشرة مقارنة بالأجناس الأخرى.
4) تقرحات الأغشية المخاطية او القلاع : وهي تقرحات صغيرة تظهر في الفم والأنف وتكون عادة بلا ألم, لكن تقرحات الأنف قد تسبب نزفاً أنفياً .
5) إلتهاب المفاصل: ويظهر في أغلبية المرضى وتسبب ألماً وانتفاخاً في مفاصل اليدين أو الرسغين أو المرفقين أو الركبتين أو المفاصل الأخرى في الذراعين والساقين. والألم المصاحب لالتهاب المفاصل قد يكون متنقلاً من مفصل إلى مفصل آخر وقد يؤثر في نفس المفاصل على جانبي الجسم ولكنه شديد مقارنة بالالتهابات الأخرى ومما يميز هذا الالتهاب أنه لا يسبب تغيرات أو تشوهات دائمة في المفاصل.
6) التهاب الأغشية المصلية و يشمل: أما التهاب الجنب وهو الغشاء الذي يغلف الرئتين أو التهاب التأمور وهو غلاف القلب أو كليهما معاً. ويسبب التهاب هذه الأنسجة الرقيقة تجمع السوائل حول القلب أو الرئتين. والتهاب الجنب يسبب ألماً في الصدر يزداد حدة مع التنفس.
7) مرض الكليتين : ويصيب الغالبية العظمى من المرضى لكن يتراوح بين الالتهاب البسيط دون أية مضاعفات إلى الالتهاب الشديد الذي يؤدي للفشل او القصور الكلوي الكلوي. وعادة يكون مرض الكلى في البداية بدون أعراض واضحة ويمكن التعرف عليه عن طريق تحليل البول ووظائف الكلى. ولاعتبار هذا المعيار تشخيصاً يجب أن تكون كمية الزلال او البروتين في البول مساوية أو تزيد عن نصف غرام يومياً أو أن يوجد رواسب خلوية عند فحس البول بالمجهرً.
8) إصابة الجهاز العصبي: ويشمل الصداع والتشنجات او الإختلاجات العصبية أو الاعتلال النفسي العصبي مثل الصعوبة في التركيز والتذكر مع تغير المزاج وأحياناً الذهان أو التشوش النفساني وهو اعتلال عقلي خطير يؤثر في السلوك والتفكير و لاعتبار هذا المعيار يجب توفر أما التشنجات العصبية أو الذهان النفساني وأحيانا قد يحدث اعتلال عصبي طرفي أو شلل في أحد الأعصاب القحفية.
9) اضطرابات خلايا الدم: وسببها الرئيس هو الأجسام المضادة ذاتية المناعة والتي تهاجم خلايا الدم المختلفة فأما كريات الدم الحمراء فهي مهمة لنقل الأكسجين من الرئتين إلى باقي أجزاء الجسم وتكسرها يسمى انحلال الدم ويؤدي إلى فقر الدم الانحلالي وهذا التكسر قد يكون بطيئاً وخفيفاً أو قد يكون سريعاً جداً ويسبب أزمة تحتاج إلى إسعاف عاجل. وانخفاض كريات الدم البيضاء ليس خطيراً في هذا المرض عادةً. أما انخفاض الصفائح الدموية فقد يسبب كدمات جلدية أو نزيفاً في الأعضاء المختلفة مثل أعضاء الجهاز الهضمي أو البولي أو في الرحم أو الدماغ.
10) اضطرابات مناعية: وهي الأجسام المضادة ذاتية المناعة والتي توجد في دم المصاب بهذا المرض وتشمل:

أ‌) الأجسام المضادة للحامض النووي الريبي (anti-ds-DNA ): وهي تكون موجهة ضد المادة الوراثية في الخلايا وتوجد بشكل أساسي في مرضى الذئبة ويتم قياسها عادة بشكل متكرر لأنها تزيد من حالة نشاط المرض خاصة مرض الكلى مما يساعد الطبيب في تقييم نشاط المرض وإعطاء العلاج المناسب.
ب‌) الأجسام المضادة ل سميث (anti-smith): وسميت باسم أول مريضة بهذا المرض وجدت هذه الأجسام المضادة في دمها وهي دقيقة جداً في تشخيص هذا المرض إذا وجدت لأنها لا توجد في أي مرض أخر .
ج) وجود الأجسام المضادة للشحميات الفوسفورية او أضداد الفوسفوليبيد ( أنظرملحق رقم 1)

11) الأجسام المضادة لنواة الخلية او اضداد النوى(ANA ):وتوجد تقريباً في كل مرضى الذأبة ومع ذلك فالتحليل الموجب لهذه الأجسام لا يعنى بالضرورة الإصابة بالمرض ما لم تتوفر الأجسام المضادة للحامض النووي الريبي أو أجسام سميث وذلك لأن الأجسام المضادة لنواة الخلية قد تظهر بسبب الالتهابات الجرثومية، مع استخدام بعض الأدوية أو في أمراض أخرى بل أنها قد توجد في حوالي 5% من الأطفال الأصحاء.

* ما هي أهمية التحاليل المخبرية ؟
أهميتها تتركز في تشخيص المرض وتحديد إذا ما كانت الأعضاء الداخلية تأثرت بالمرض أم لا. وأيضاً التحاليل المنتظمة للدم والبول مهمة لمتابعة نشاط المرض ولمتاعبة الآثار الجانبية للأدوية المستخدمة وتشمل هذه التحاليل ما يلي:
1) التحاليل الأساسية: وهي مهمة لمعرفة نشاط المرض والتأثير على أعضاء الجسم وتشمل: سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء او سرعة التثفلESR، البروتين التفاعليCRP – وكلاهما يزيدان عند وجود الالتهاب. أحياناً البروتين التفاعلي – قد يكون في المعدل الطبيعي بينما زيادته تعني إما التهاباً جرثومياً إضافياً أو التهاب في الأغشية المصلية. أما سرعة ترسب الكريات فتكون دائماً مرتفعة.
تعداد كريات الدم الحمراء قد يظهر فقراً في الدم أو انخفاضاً في كريات الدم البيضاء أو الصفائح الدموية وأما قياس البروتين في الدم فقد يظهر زيادة في الغاماغلوبيولين بسبب الالتهابات أو نقصاً في الزلال بسبب التهاب الكلى والبول الزلالي.
التحاليل الكيميائية قد تظهر التهاب الكلى في شكل زيادة في مادتي البولة والكرياتينين في الدم واضطرابات الأملاح و الشوارد و ربما تظهر اضطرابات في إنزيمات الكبد أو إنزيمات العضلات إذا كانت ملتهبة.
تحاليل البول مهمة للغاية عند تشخيص المرض وخلال فترة المتابعة لتحديد مدى التهاب الكلى ويفضل عملها بشكل منتظم حتى لو كان المرض في حالة خمود.
وقد تظهر هذه التحاليل علامات مختلفة للالتهاب مثل وجود كريات دم حمراء في البول أو وجود الزلال في البول بكميات كبيرة.
وفي بعض الأحيان قد يطلب من المريض تجميع البول لفترة 24 ساعة لقياس كمية الزلال مما يساعد في اكتشاف التهاب الكلى في مرحلة مبكرة من المرض.
2) التحاليل المناعية: وتشمل الأجسام المضادة لنواة الخلية، وللحامض النووي الريبي ول سميث وأخيراً للشحميات الفوسفورية.
قياس مستوى المتممة في الدم قد يعطى مؤشراً لنشاط المرض.والمتممة هي أنواع مختلفة من البروتينات والتي تساعد في القضاء على البكتريا وتنظيم التفاعل المناعي والالتهابي للجسم.
المتممة 3 CوC4 قد تستهلك في التفاعل المناعي ونقص مستواها في الدم يعنى نشاط مرض الذئبة وخاصة مرض الكلى.
3) تحاليل أخرى: والهدف منها معرفة تأثير المرض على الأعضاء المختلفة ومنها على سبيل المثال:
- أخذ عينة من نسيج الكلية أي خزعة الكلية وتعطي معلومات قيمة عن نوع ودرجة وعمر الالتهاب الكلوي وتساعد في اختيار العلاج المناسب.
- أخذ خزعة من الجلد: ويفيد في معرفة تشخيص التهاب الشعيرات أو الأوعية الدموية في الجلد وتشخيص قرص الذأب الحمامي أو معرفة طبيعة الأنواع المختلفة للطفح الجلدي
- صورة أشعة للصدر لتقييم الرئتين والقلب.
- تخطيط كهربائية القلب وتخطيط صدى القلب لتقييم القلب.
- اختبار وظائف الرئتين.
- تخطيط كهربائية الدماغ.
- التصوير المغناطيسي والأشعة المختلفة لتقييم الدماغ.
- أخذ عينات من أعضاء الجسم المختلفة إذا لزم الأمر.


* هل بالإمكان علاج المرض والشفاء منه؟
لا يوجد علاج يقضي على المرض لكن الهدف من العلاجات المختلفة هو الوقاية من مضاعفات المرض والتحكم في أعراضه وعلاماته المختلفة.
عند تشخيص المرض يكون غالباً في حالة نشاط مما يستدعي استخدام جرعات عالية من الأدوية للتحكم في المرض ولمنع تأثيره على الأعضاء المختلفة. و في العديد من الأطفال يتحكم العلاج غالباً في المرض وقد يبقى المرض في حالة خمود بدون علاج أو بجرعات بسيطة.


* ما هي العلاجات المتوفرة؟
أغلبية الأعراض في مرض الذأبة تنتج عن الالتهابات ولذلك العلاجات تهدف إلى تقليل هذه الالتهابات.
هناك أربع مجموعات من الأدوية -هي الأكثر استعمالاً على مستوى العالم- لعلاج هذا المرض وتشمل:
• الأدوية المضادة للالتهاب غير الستروئيدية
وتستخدم لتخفيف ألم التهاب المفاصل وتوصف عادة لفترة قصيرة فقط مع إعطاء التعليمات بإيقافها متى ما تحسن التهاب المفاصل. وتشمل هذه المجموعة العديد من الأدوية المختلفة بما فيها الأسبرين والذي نادراً ما يستخدم هذه الأيام لآثاره الجانبية ومع ذلك فهو لا زال يستخدم بكثرة في الأطفال الذين لديهم مستويات مرتفعة من الأجسام المضادة للشحميات الفوسفورية وذلك لمنع تخثر الدم.
• الأدوية المضادة للملاريا:
مثل دواء الهايدروكسيكلوروكوين وهي مفيدة جداً في علاج أنواع الطفح الجلدي المتحسس للشمس مثل قرص الذاب الحمامي والأنواع الحادة من الطفح الجلدي المصاحب لمرض لذئبة لكن قد يستغرق العلاج عدة أشهر قبل رؤية التأثير الإيجابي.
وعموما لا يوجد علاقة معروفة بين الملاريا ومرض الذأبة.
• مركبات الكورتزون:
مثل البريدنيزون أو البريدنيزولون وهي من أكثر الأدوية فعالية لتقليل الالتهاب ونشاط الجهاز المناعي غير الطبيعي وتشكل العلاج الأساسي لهذا المرض وعادة لا يمكن التحكم المبدئي في هذا المرض بدون إعطاء جرعات يومية من هذه الأدوية لفترة أسابيع وأشهر بل العديد من المرضى يحتاجها لعدة سنوات. وتختلف الجرعة المبدئية وتكرار العلاج باختلاف حدة المرض والأعضاء المتأثرة منه وتستخدم الجرعات العالية عن طريق الفم أو الوريد في العادة لعلاج فقر الدم الإنحلالي أو مرض الجهاز العصبي المركزي أو الأنواع الحادة والشديدة من مرض الكلى. ويشعر الأطفال المصابون بتحسن كبير في الأعراض وزيادة الطاقة خلال أيام من بداية العلاج. وبعد التحكم في الأعراض الأولية للمرض تخفض جرعة العلاج إلى أقل جرعة ممكنة للحفاظ على صحة المريض في وضع مستقر ويفترض أن يكون إنقاص جرعة أدوية الكورتيزون بشكل تدريجي مع متابعة متكررة للتأكد من أن أعراض المرض ونشاطه تحت السيطرة
وفي بعض الأوقات وبسبب الملل من الآثار الجانبية لهذه الأدوية أو للشعور بالتحسن أو التدهور فقد يلجأ بعض المرضى خاصة من يكونون في سن البلوغ أو ذويهم لإنقاص أو زيادة جرعة هذه الأدوية لكن ينبغي أن يعرف الأطفال المرضى وأهليهم كيف تعمل هذه الأدوية وخطورة إيقافها بشكل مفاجئ أو تغيير جرعاتها بدون استشارة طبية.
والخطورة تنتج عن أن الكورتزون يصنع في الجسم بشكل طبيعي بواسطة الغدة الكظرية (فوق الكلية) وعندما يبدأ في العلاج بهذه المجموعة من الأدوية فإن تصنيع الجسم للكورتيزون يتوقف ويقل نشاط الغدد الكظرية المنتجة له وإذا استخدمت هذه الأدوية لفترة من الوقت ثم أوقفت بشكل مفاجئ فإن الجسم قد لا يستطيع إنتاج الكورتيزون الكافي لحاجته لفترة من الوقت لكسل الغدد الكظرية مما يؤدي لنقص حاد في هذا الهرمون المهم لوظائف الجسم الحيوية وهو ما يعرف بقصور الغدد الكظرية. إضافة لذلك إنقاص جرعة هذه الأدوية بشكل سريع قد يؤدي إلى نشاط المرض.

* الأدوية الكابتة للمناعة:
مثل الأزاثيوبرين ( الإميوران ) أو السايكلوفوسفامايد . وهذه الأدوية تؤثر على الالتهاب عن طريقة تخفيف حدة استجابة جهاز المناعة في الجسم. وتستخدم عادة إذا كانت أدوية الكورتزون غير قادرة على التحكم في نشاط المرض أو عند ظهور آثار جانبية أدوية الكورتزون أو عند الاعتقاد أن استخدام الأدوية مجتمع أي أدوية الكورتزون والكابتة للمناعة قد يعطى استجابة أفضل خاصة إذا كان المرض نشطاً جداً وهذه المجموعة من الأدوية لا تغني عن استخدام أدوية الكورتزون والتي تشكل المجموعة الرئيسية لعلاج هذا المرض
وتتوفر هذه الأدوية في شكل أقراص وحقن وعموما لا يستخدم أكثر من دواء من هذه المجموعة في وقت واحد ويستخدم السايكلوفوسفامايد بجرعات وريدية لعلاج التهاب الكلى الشديد والالتهابات الشديدة المصاحبة للمرض وفيه تعطى جرعة كبيرة من هذا الدواء عن طريق الوريد (تقريباً 10-15 مرة أعلى من جرعة الفم ) ويمكن أن تعطى في وحدة علاج اليوم الواحد أو العيادات الخارجية دون الحاجة لبقاء الطفل في المشفى.

* الأدوية الحيوية أو البيولوجية:
وتشمل أدوية توقف إنتاج الأجسام ذاتية المناعة أو تأثير بعض الجزئيات لكن استخدامها في مرض الذئبة لا زال تحت الدراسة ويستخدم حالياً في الأبحاث المتعلقة بهذا المرض. والأبحاث في الأمراض ذاتية المناعة وخصوصاً مرض الذئبة كثيرة ومركزة والهدف المستقبلي هو تحديد العلاقة بين الالتهاب والمناعة الذاتية من أجل إنتاج أدوية لعلاج المرض دون تثبيط كامل الجهاز المناعي. وحالياً يوجد العديد من الدراسات السريرية والتي تبحث استخدام أدوية جديدة مما يجعل المستقبل أكثر إشراقاً للأطفال المصابين بهذا المرض.

* ما هي الآثار الجانبية للأدوية المستخدمة ؟
الأدوية المستخدمة لعلاج مرض الذئبة فعالة جداً لكنها قد تسبب العديد من الآثار الجانبية (لمعرفة تفاصيلها أرجع لموضوع العلاج الدوائي).
الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيروئيدية ربما تسبب آلاما في المعدة ونادراً تقرحات ونزيفاً من المعدة ولهذا ينصح باستخدامها بعد وجبة الطعام. و أيضاً قد تسبب سهولة التكدم مع الإصابات البسيطة ونادراً تسبب تغيراً في وظائف الكلى والكبد.


أما الأدوية المضادة للملاريا فأهم أثر جانبي لها هو على شبكية العين ولذلك يجب على المرضى الذين يتناولونها فحص أعينهم بشكل دوري عند أخصائي لفحص العيون.
أما أدوية الكورتزون فلها آثار جانبية عديدة على المدى القريب والطويل وتزيد خطورة الإصابة بهذه الآثار الجانبية إذا استخدمت جرعات عالية من هذه الأدوية وخاصة إذا أعطيت بشكل متكرر وليس مرة واحدة يومياً وأيضاً عند استخدامها لفترة طويلة . وأهم الآثار الجانبية ما يلي:
- تغيرات في شكل الجسم على سبيل المثال: زيادة الوزن انتفاخ الخدين، زيادة نمو شعر الجسم، تغيرات الجلد مع ظهور خطوط أرجوانية أو حب الشباب أو سهولة التكدم.
- زيادة قابلية الإصابة بالالتهابات الجرثومية خاصة السل وجدري الماء فينبغي للطفل المتعاطي لهذا الأدوية إذا تعرض لاختلاط بشخص مصاب بجدري الماء أن يراجع الطبيب بشكل عاجل لإمكانية الوقاية منه عن طريق إعطاء حقنة من الأجسام المضادة لجدري الماء ( تحصين سلبي ).
- اضطرابات معدية ومعوية كعسر الهضم والحموضة والمدية وهذه المشكلة قد تحتاج دواء مضاداً للتقرح.
- ارتفاع ضغط الدم.
- ضعف العضلات حيث يجد بعض الأطفال صعوبة في صعود درجة السلم أو القيام من الكرسي .
- اضطرابات في استقلاب مادة الجلوكوز خاصة لمن لديه قابلية وراثية لمرض السكري .
- تغيرات الحالة النفسية مثل الاكتئاب وتقلب المزاج.
- المشاكل البصرية كعتامة العدسات ( الماء الأبيض ) والغلو كوما.
- تخلخل (نقص كثافة) العظام ويمكن التقليل من هذا الأثر الجانبي بالتمارين الرياضية والأكل الغنى بالكالسيوم وتناول أملاح الكالسيوم وفيتامين د. وهذه الإجراءات ينبغي أن تبدأ مع بداية العلاج ب بأدوية الكورتزون.
- تأخر النمو الجسمي.
ومن المهم معرفة أن الآثار الجانبية لأدوية الكورتزون آثار عكسية وتزول عند إنقاص الجرعة أو إيقاف الدواء أما الأدوية الكابتة للمناعة فقد تسبب آثار جانبية أخرى (ولمعرفتها أرجع لقسم العلاج الدوائي) ويجب ملاحظتها بدقة من الطبيب المعالج.

* كم يستمر علاج المرض؟
يجب أن يستمر العلاج ما دام المرض مستمراً . عموماً فمن المتفق عليه أنه من الصعوبة الاستغناء عن أدوية الكورتزون تماماً خلال فترة السنوات الأولى بعد تشخيص المرض وحتى على المدى البعيد فإن الجرعة القليلة جداً من هذه الأدوية قد تقلل قابلية المرض للنشاط وتتحكم فيه والعديد من المرضى يفضل البقاء على جرعة بسيطة من الدواء على عودة نشاط المرض.

* وماذا عن العلاجات غير التقليدية أو الشعبية؟
لا يوجد علاجات سحرية لهذا المرض.والكثير من الوصفات الشعبية تعطى للمرضى هذه الأيام. لكن ينبغي أن يفكر الشخص ملياً في النصائح الطبية غير المؤهلة وتبعاتها. إذا أردت استخدام علاج شعبي فأستشر طبيبك المتخصص في علاج أمراض المفاصل والروماتيزم لدى الأطفال أولاً وأغلبية الأطباء لن يعارضوا استخدام علاج غير ضار مع الالتزام بالنصائح الطبية. المشكلات تتولد عندما يطلب ممن يستخدم العلاج الشعبي إيقاف الأدوية زعماً منهم أن هذا يطهر وينظف الجسم ومن الخطورة بمكان أن يوقف استخدام العلاج وخاصة أدوية الكورتزون وخصوصاً إذا كان المرض نشطاً.

* ما هي الفحوصات الدورية الضرورية؟
الزيارات الدورية والمتكررة مهمة لأن العديد من الحالات التي تظهر أو تصاحب المرض يمكن منعها أو علاجها بشكل أسهل إذا اكتشفت مبكراً.
الأطفال المصابين يلزمهم قياس ضغط الدم بشكل دوري وأيضاً تحليل البول وتعداد كريات الدم قياس مستوي سكر الدم وقياس مستوى المتممة في الدم ومستوى الأجسام المضادة للحامض النووي الريبي تحاليل الدم الدورية مطلوبة أيضاً خلال فترة العلاج بالأدوية الكابتة للمناعة للتأكد من أن خلايا الدم المنتجة بواسطة نخاع العظم لا تنخفض تحت المستوى المطلوب.
ومن الأنسب أن يكون المرض تحت متابعة قريبة من طبيب متخصص في علاج هذا المرض.
وإذا دعت الحاجة فينبغي استشارة الأطباء المتخصصون في أمراض الجلدية للعناية بالجلد وطبيب أمراض الدم وطبيب أمراض الكلى.
ينبغي إشراك الأخصائي الاجتماعي، أخصائي التغذية والأخصائي النفسي والمتخصصين الآخرين في الرعاية الطبية في متابعة الأطفال المصابين بمرض الذئبة.

* كم يستمر بقاء المرض؟
يتميز مرض الذابة بفترته الطويلة والتي قد تمتد لعدة سنوات يتخللها نشاط وخمود لنشاط المرض ومن الصعب التنبؤ بوضع المرض فالمرض قد ينشط في أي وقت إما تلقائياً بدون مسبب أو كرده فعل لالتهاب جرثومي أو لأسباب أخرى.
وقد يحدث التحسن تلقائياً أيضاً ولا يوجد طريقة لمعرفة كم سيستمر نشاط المرض في حالة حدوثه ولا متى يستحسن وضع المريض.

* ما هي النتيجة أو العاقبة طويلة الأمد للمرض؟
تتحسن نتيجة المرض طويلة الأمد بشكل كبير مع الاستخدام المبكر والمناسب لأدوية الكورتزون والكابتة للمناعة.
والعديد من الأطفال المصابين بهذا المرض يرون تحسناً ملحوظاً ولكن المرض قد يكون شديد ومهدداً للحياة ويبقي نشطاً في فترة المراهقة والرشد.
وتعتمد النتيجة طويلة الأمد على مدى تأثر الأعضاء الداخلية فالمرضى الذين يعانون من مرض الكلى أو الجهاز العصبي المركزي عادة يستلزمون علاجاً مكثفاً وطويلاً بينما الطفح الجلدي والتهاب المفاصل يمكن التحكم فيها بسهولة لكن في العموم يبقي التنبؤ بالنتائج طويلة الأمد صعباً لأي مصاب بهذا المرض.

* هل يمكن أن يشفي ا لمريض تماماً؟
التشخيص المبكر والعلاج المناسب في مرحلة مبكرة للمرض يساهم في التحكم في المرض وإبقاءه في حالة خمود لكن كما ذكرنا سابقاً المرض مزمن ولا يمكن التنبؤ به وعادة يبقي المرضى بحاجة للأدوية بشكل مستمر تحت متابعة طبية ويجب أن تستمر المتابعة عند طبيب متخصص إذا بلغ المرض سن الرشد.

* كيف يمكن للمرض أن يؤثر في حياة المريض وأهله؟
متى ما تم علاج المريض فيستطيع أو تستطيع هو أو هي أن يعيشون حياة طبيعية. لكن يوجد استثناء وهو التعرض لأشعة الشمس بشكل مباشر ومكثف لأنه قد يثير نشاط المرض.
ومن المفروض والمهم للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن العشر سنين أن يصبح لهم دورا أكبر في تناول أدويتهم والعناية الشخصية بأنفسهم. وأيضاً يجب أن يعرف المرضى وذويهم أعراض المرض حتى يتم اكتشاف نشاطه مبكراً لكن يظهر أن الإجهاد المزمن وقلة النشاط قد تستمر لأشهر عدة حتى بعد نهاية نشاط المرض.
وينبغي أن يشجع المرضى بشكل دائم على المشاركة مع أقرانهم بقدر الإمكان.

* ماذا عن المدرسة؟
الأطفال المصابون يمكن بل وينبغي أن يذهبوا للمدرسة ما عدا خلال فترة نشاط المرض.
إذا لم يتأثر الجهاز العصبي المركزي بالمرض فإن القدرة على التفكير والتعليم لا تتأثر لكن في حالة تأثره يواجه المريض صعوبة في التركيز والتذكر كما أن الصداع وتقلب المزاج قد تحدث وفي مثل هذه الحالة يجب مراعاة حالة المريض الصحية. عموماً يشجع دائماً على مشاركة المريض في الأنشطة خارج الصف متى ما سمح المرض بذلك.

* وماذا عن الرياضة؟
وضع القيود على النشاط العام عادة غير ضروري وغير مرغوب ويفترض أن يشجع المريض على أداء التمارين المنتظمة خلال فترة خمود المرض.
يوصى بالمشي والسباحة واستخدام الدراجة والأنشطة الهوائية لكن يجب تجنب التمارين المجهدة. وخلال فترة نشاط المرض من الأفضل التوقف عن أداء التمارين الرياضية.

* وماذا عن الغذاء؟
لا يوجد غذاء مخصص لمرضى الذئبة. و الأطفال المصابون ينصح بإعطائهم غذاء صحياً متوازناً أما إذا كان المريض يستخدم أدوية الكورتزون فينبغي إعطائه الأغذية قليلة الملح للوقاية من ارتفاع ضغط الدم وقليلة السكر للوقاية من مرض السكري وزيادة الوزن.
إضافة لذلك يجب تدعيم الأكل بالكالسيوم وفيتامين – د للوقاية من تخلخل العظام ولا يوجد علمياً إضافات فيتامينية أخرى أثبتت فائدتها لهذا المرض.

* هل تؤثر طبيعة الأجواء على المرض ونشاطه؟
كما هو معلوم فإن التعرض للشمس قد يسبب ظهور طفح جلدي جديد وقد يثير نشاط المرض ولتفادي هذه المشكلة يوصي باستخدام الواقيات الموضعية للجلد لكل المناطق المعرضة لأشعة الشمس كلما كان الطفل خارج البيت ويجب وضع الدهان الواقي على الأقل قبل 30 دقيقة من الخروج ويجب تركه حتى يمتصه الجسم ويجف الجلد وخلال اليوم المشمس يجب أن يوضع الدهان الواقي كل 3 ساعات. والمعروف أن بعض الدهانات الواقية مقاومة للماء لكن يفضل إعادة وضعها بعد السباحة أو الاستحمام.
ومن المهم أيضاً أن يرتدي المريض ملابس واقية من الشمس مثل قبعات الرأس والملابس ذات الأكمام الطويلة عندما يكون خارج البيت حتى لو كان الجو غائماً لأن الأشعة فوق البنفسجية تستطيع اختراق الغيم بسهولة.
وبعض الأطفال المصابين يعانون من بعض المشاكل عقب التعرض للأشعة فوق البنفسجية الناتجة من الإضاءة الشديدة أو الهالوجينية أو حتى شاشات الحاسب الآلي لذلك يفضل استخدام مصفي للأشعة فوق البنفسجية للأطفال الذين يعانون من مشاكل عند استخدام الحاسب الآلي.

* هل يمكن إعطاء التطعيمات للمريض؟
يزداد خطر الإصابة بالالتهابات الجرثومية في الأطفال المصابين والوقاية منها عن طريقة التطعيمات مهم جداً.
إذا كان ممكناً يجب أن تعطى التطعيمات في أوقاتها ولكن يوجد بعض الاستثناءات ومنها:
- الأطفال ذوو المرض النشط والحاد لا ينبغي إعطاءهم التطعيمات.
- الأطفال الذين يستخدمون الأدوية الكابتة للمناعة وأدوية الكورتزون يجب عدم إعطائهم التطعيمات المحتوية على فيروسات مضعفة مثل: تطعيم جدري الماء وتطعيم شلل الأطفال الذي يعطي عن طريق الفم وتطعيمات الحصبة الألمانية ومرض النكاف او ابو كعب.
وتطعيم الشلل عن طريق الفم يجب عدم إعطاءه أيضاً لأفراد العائلة المقيمين في المسكن ذاته الذي يقيم فيه المريض المصاب المستخدم للأدوية كابتة المناعة.
- التطعيم ضد المكورات الرئوية ينصح بإعطائه للمرضى الذين لديهم قصور في وظائف الطحال.
* ماذا عن الحياة الجنسية والحمل وموانعه؟

أغلبية النساء المصابات بهذا المرض يستطعن الحمل والإنجاب. والوقت المناسب للحمل هو عندما يكون المرض في حالة خمود وبدون استخدام أية أدوية ويسمح بجرعة بسيطة من أدوية الكورتزون وذلك لأن هذه الأدوية قد تضر بالجنين.
ولاشك أن للمرض تبعات أثناء الحمل فمثلا قد يصاب الجنين بمرض الذئبة الوليدي (أنظر الملحق رقم3)
وتزيد خطورة المشاكل في الحمل إذا كانت الأم المصابة بالمرض لديها معدلا مرتفعا للأجسام المضادة للشحمات الفوسفورية. والحمل نفسه قد يثير نشاط المرض أو يجعل الأعراض أسوا لذلك يجب أن تتابع المرأة الحامل بشكل متكرر من قبل طبيب نساء وولادة متمرس إضافة للطبيب المتخصص.